Saltar el menú de navegación e ir al contenido

EROSKI CONSUMER, el diario del consumidor

Buscador

logotipo de fundación

Canales de EROSKI CONSUMER


Estás en la siguiente localización: Portada > Alimentación > Aprender a comer bien

Tipos de contenidos: Alimentación

^

Tratamiento nutricional y enfermedades metabólicas

El tratamiento nutricional precoz, clave en la evolución de las enfermedades metabólicas hereditarias, incluye la restricción de nutrientes concretos y el uso de complementos dietéticos específicos

  • Autor: Por MAITE ZUDAIRE
  • Fecha de publicación: 14 de abril de 2008

Errores innatos del metabolismo

Imagen: Leonid

En los últimos años se están descubriendo y diagnosticando más enfermedades metabólicas hereditarias, también conocidas como errores innatos del metabolismo. Se trata de enfermedades causadas por una mutación genética que tiene como resultado la producción anormal de proteínas (enzimas o coenzimas), implicadas en el metabolismo y aprovechamiento de determinados nutrientes a distintos niveles celulares.

Este defecto hace que el organismo ponga en marcha rutas metabólicas alternativas nada usuales a partir de las cuales se generan y aumentan metabolitos (productos del metabolismo) que resultan tóxicos para el organismo en general, o para determinados órganos o sistemas (cerebro y sistema nervioso, riñones o hígado, entre otros).

También puede suceder que se acumule en cantidades tóxicas para el organismo el nutriente no metabolizado. Al mismo tiempo, se pueden desarrollar deficiencias específicas de determinados nutrientes que se obtendrían en condiciones normales a través del metabolismo fisiológico normal. Por ejemplo, la fenilalanina es precursor de la tirosina, un aminoácido semiesencial (se obtiene a partir de uno esencial) necesario para la síntesis de catecolaminas, melanina y hormonas tiroideas. El control riguroso de fenilalanina en caso de fenilcetonuria, un enfermedad metabólica, puede conducir a deficiencia de tirosina si no se contempla un suplemento dietético de dicho aminoácido.

El tratamiento nutricional desde el momento del diagnóstico, que incluye la restricción estricta de nutrientes concretos, y el uso de productos y complementos dietéticos específicos para cada enfermedad, es clave en la evolución de la enfermedad. En muchos casos la dieta es la parte más importante del tratamiento y, en ocasiones, es de hecho el único tratamiento efectivo de la enfermedad.

Control dietético estricto

La dieta tiene que controlar el nutriente cuyo metabolismo fisiológico natural esté comprometido

Hace unos años, este tipo de enfermedades sólo se podían diagnosticar a partir del análisis de sus signos o síntomas o del daño del tejido o sistema al que afectaban. En estos momentos, sin embargo, la evolución de la biología molecular permite el diagnóstico genético. Aunque la incidencia de cada uno de los más de 700 trastornos definidos es muy baja, la del conjunto de todos ellos es de 1 de cada 500 recién nacidos (1/500).

La detección precoz (en el nacimiento o a los pocos días, semanas o meses de nacer), permite un tratamiento dietético y nutricional a tiempo y una resolución relativamente satisfactoria, con el menor daño posible al organismo.

La dieta tendrá que ajustar y controlar el nutriente cuyo metabolismo fisiológico natural esté comprometido. Por ejemplo, una acumulación excesiva de un nutriente o la formación de metabolitos tóxicos a partir del nutriente inicial obliga a limitar o suprimir en cantidad dicho nutriente de la dieta, en función de si es esencial o no. En otros casos, la disminución de la formación del metabolito final conduciría a una deficiencia, por lo que es preciso contemplar en la dieta la cantidad suficiente de dicho elemento para mantener la función fisiológica.

Otra posibilidad es la de suplementar la dieta con los nutrientes o coenzimas específicas (vitaminas del grupo B -B1, B2, B6, B12, B8, B9-, vitamina C, conenzima Q) debido a un mayor requerimiento por un consumo orgánico acelerado propio de la enfermedad.

Dada la complejidad de la terapia nutricional, la Sociedad Española de Errores Innatos del Metabolismo facilita el acceso a los profesionales a la descarga gratuita de la primera edición del manual práctico 'Tratamiento Nutricional de los errores innatos del metabolismo', publicado en 2004. El manual incluye para cada enfermedad una descripción sobre la clínica de la enfermedad según la edad, las dietas tipo con precisos comentarios dietéticos y menús semanales calibrados según su aporte de calorías y nutrientes energéticos (hidratos de carbono, proteínas y grasas), además de pautas de seguimiento de la enfermedad.

Fenilcetonuria y edulcorante de riesgo

El aspartamo (E951) es un edulcorante muy empleado como sustituto dulce y sin calorías del azúcar y su presencia es relativamente habitual en alimentos dulces de cualquier tipo. Contiene en su composición fenilalanina, un aminoácido esencial, tóxico para personas que sufren fenilcetonuria, la primera enfermedad genética descubierta en humanos. Todos los productos que contengan aspartamo o sus sales deben ir acompañados de la leyenda «contienen una fuente de fenilalanina» o «constituye una fuente de fenilalanina», tal y como establece la normativa.

Este trastorno metabólico responde al déficit de la enzima fenilalanina hidroxilasa, de manera que la fenilalanina no se puede transformar en tirosina. Entonces se pone en marcha una segunda ruta metabólica para la degradación de la fenilalanina, y en este caso se transforma en fenilpiruvato, un compuesto que resulta extremadamente tóxico para el sistema nervioso. El exceso de fenilalanina y de fenilpiruvato se elimina por la orina lo que da nombre a la enfermedad congénita. Además, este último da un olor muy fuerte a la orina, que es uno de los síntomas.

El ácido fenilpirúvico resulta muy tóxico para el cerebro, cuyo desarrollo se ve afectado y el niño desarrolla un tipo de oligofrenia, un retraso mental severo. Esto obliga a llevar a cabo una estricta dieta baja en proteínas animales y, en concreto, en el aminoácido fenilalanina. Por este motivo deben evitarse los productos edulcorados con aspartamo, y las personas con este trastorno metabólico han de leer atentamente las etiquetas.

Paginación dentro de este contenido

  •  No hay ninguna página anterior
  • Estás en la página: [Pág. 1 de 2]
  • Ir a la página siguiente: Dieta vegetariana »



Otros servicios


Buscar en
Fundación EROSKI

Validaciones de esta página

  • : Conformidad con el Nivel Triple-A, de las Directrices de Accesibilidad para el Contenido Web 1.0 del W3C-WAI
  • XHTML: Validación del W3C indicando que este documento es XHTML 1.1 correcto
  • CSS: Validación del W3C indicando que este documento usa CSS de forma correcta
  • RSS: Validación de feedvalidator.org indicando que nuestros titulares RSS tienen un formato correcto