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Científicos del CSIC logran importantes avances en la lucha contra el mal de Huntington

Han conseguido, por primera vez, aislar los agregados proteicos presentes en el cerebro de pacientes afectados por esta enfermedad neurodegenerativa

  • Fecha de publicación: 29 de octubre de 2004

Un equipo de investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), dirigido por el profesor del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa de Madrid José Javier Lucas, ha conseguido, por primera vez en la historia, aislar los agregados proteicos presentes en el cerebro de pacientes afectados por el mal de Huntington, una enfermedad neurodegenerativa que afecta a 4.000 personas en España.

El trabajo de estos científicos, que recoge la revista "The Journal of Neuroscience", se ha realizado a partir de tejido posmortem de cerebros de pacientes y de ratones transgénicos. Los roedores desarrollaron el mal al introducirles un gen artificial que se desactiva con el suministro del antibiótico tetraciclina.

La enfermedad de Huntington se caracteriza por la presencia de agregados proteicos aberrantes en los cerebros de los individuos afectados. El aislamiento de estos agregados permite la identificación de las proteínas mayoritarias que los forman, lo que posibilita conocer con más precisión los procesos fisiológicos que se ven afectados por este tipo de enfermedades y los posibles desencadenantes moleculares que las provocan.

El método descrito por el equipo de Lucas permite llevar a cabo estudios "in vitro" con los agregados purificados, gracias a los cuales se puede analizar el plegamiento de las proteínas, identificar las sanas que quedan atrapadas en los agregados y realizar ensayos con aquellas cuya actividad enzimática pueda ser inhibida por la interacción con los agregados.

La enfermedad de Huntington, conocida comúnmente como "el mal de San Vito", se caracteriza por un progresivo deterioro cognitivo, cambios de personalidad y movimientos descontrolados. Comienza a manifestarse entre los 30 y los 50 años, aunque puede aparecer a cualquier edad, incluso durante la infancia, y progresa a lo largo de 15 ó 20 años, tiempo en el que la pérdida de las capacidades va en aumento hasta finalizar con la muerte, debido a complicaciones como dificultades respiratorias o fallo cardiaco.

Aunque la incidencia de esta enfermedad es relativamente baja en comparación con otras dolencias neurodegenerativas, su estudio resulta interesante por ser hereditaria y causada por una sola mutación, de manera que puede servir como modelo para detectar otras patologías de este tipo, cuyo origen sea multifactorial y, por tanto, más difícil de identificar.

Etiquetas:

Huntington, avances, mal




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