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Epidermólisis bullosa

Definida como enfermedad rara por su baja incidencia es un trastorno hereditario que provoca fragilidad extrema en piel y mucosas

  • Autor: Por MONTSE ARBOIX
  • Última actualización: 27 de noviembre de 2009

La epidermólisis bullosa es una enfermedad congénita que se estima afecta a 0,2 personas de cada 10.000, con afectación de piel y mucosas. Es conocida como piel de mariposa y está causada por la falta de proteínas de anclaje, las responsables de mantener la resistencia del tejido donde se encuentran como ciertos tipos de colágeno. Se caracteriza por la aparición de ampollas en la piel de forma espontánea o debido al mínimo roce. Afecta a todos los grupos raciales en el momento del nacimiento o durante la lactancia y, de momento, no existe tratamiento curativo.

La fragilidad de la piel

La epidermólisis bullosa (EB) es una afectación congénita de la piel que se caracteriza por la aparición de ampollas o vesículas con contenido de líquido seroso-hemático. Al romperse dejan lesiones parecidas a quemaduras, de tamaño variable y de cicatrización tórpida. Su evolución produce multitud de cicatrices e importantes retracciones en la piel que provocan discapacidad funcional, como la sindactília. Las lesiones no se limitan a la piel, también afectan a membranas y mucosas provocando complicaciones del tracto gastrointestinal con dificultad nutricional (la malnutrición es un factor de retraso en la cicatrización y de la calidad de las proteínas de anclaje), en la que muchas veces se requerirá de alimentación enteral. No se recomienda el uso de sonda nasogástrica por las potenciales lesiones que puede causar en las mucosas. Se elige gastrostomía o dilatación gastroesofágica.

La forma clínica de EB depende del lugar donde hacen aparición las alteraciones estructurales y de la afectación del nivel epidérmico

También ocasionan un importante retraso en el desarrollo, problemas de visión y dentales. Estos pacientes suelen presentar problemas hematológicos como anemia severa que, además de provocar un retraso en la cicatrización de las heridas, provoca una descalcificación ósea localizada sobre todo en la columna vertebral. Todo ello conlleva complicaciones severas que derivan en infecciones secundarias y deterioro del estado general del paciente. Los enfermos, además, tienen mayor probabilidad de presentar cáncer de piel antes de los 25 años.

La EB puede variar desde un trastorno ligero a uno severo y debilitante y, algunas veces, hasta a una enfermedad fatal. Las diferentes formas clínicas de EB dependen del lugar donde hacen aparición las alteraciones estructurales y de la afectación del nivel epidérmico. Y según esta afectación, del grado de EB, serán las secuelas. La epidermólisis ampollosa o bullosa simple sobre todo se caracteriza por la presencia de ampollas en las manos, codos, piernas y pies con mínimas lesiones en la mucosa bucal y que evoluciona sin secuelas. La principal complicación que presentan es la sobreinfección de las lesiones.

La epidermólisis bullosa juntural o de unión se identifica por la presencia de ampollas en el momento del nacimiento. Las lesiones, severas, afectan a toda la piel menos la planta de pies y palma de las manos. En la forma distrófica la presentación es más severa y su pronóstico más grave. La curación de las lesiones da lugar a cicatrices hipertróficas con deformaciones en las extremidades y que pueden provocar estrechamiento de la vía oro-faríngea. Aunque a grandes trazos estas son las tres presentaciones principales, existen subtipos de la enfermedad que no se limitan sólo a estas características tan evidentes, explican desde la Asociación Epidermólisis Bullosa de España.

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