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Enfermedades por alteración en las células

El Alzheimer, el Parkinson y patologías comunes se vinculan a una disfunción en las estructuras celulares denominadas mitocondrías

  • Autor: Por CLARA BASSI
  • Última actualización: 31 de agosto de 2009
Imagen: Wikimedia

¿Qué ocurre cuando la fábrica de energía de las células humanas, las mitocondrias, no funciona bien? Sucede que el organismo se resiente y puede sufrir distintas enfermedades, las mitocondriopatías, capaces de afectar a varios órganos y sistemas de forma única o simultánea. Se sospecha de su acción ante enfermedades comunes con alguna característica que las hace atípicas, cuando están involucrados más de dos órganos o en recaídas frecuentes y brotes infecciosos en una enfermedad crónica. La mayoría de los pacientes tienen afectación en el encéfalo, pero también en los músculos, el corazón, el hígado o el riñón.

Las mitocondriopatías

Las mitocondriopatías son muchas y muy diferentes enfermedades con un origen común. Todas ellas están causadas por la alteración de una parte de las células, las mitocondrias. Estos orgánulos, u organelos, están en su interior -de la misma forma que los órganos en el cuerpo humano- y tienen un papel muy importante en los organismos vivos. Las mitocondrias son la "fábrica" de energía de las células y las encargadas de su respiración.

Debido a la importancia de las funciones que ejercen, están implicadas en múltiples enfermedades y procesos biológicos, como el envejecimiento. Por ello, es básico conocer cómo funcionan y qué implicaciones tienen en diversas patologías. Ni las mitocondrias ni el daño mitocondrial deberían ser ajenos al conocimiento de la población general, ya que la afectación de éstas se ha relacionado con enfermedades tan conocidas como el Alzheimer y el Parkinson, u otras minoritarias como la Corea de Huntinton.

Enfermedades heterogéneas

Los tipos de mitocondriopatías son muchos y muy heterogéneos. La bióloga e investigadora Constanza Morén, del Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS), en Barcelona, asegura que la explicación científica es la siguiente: las mitocondrias son capaces de reproducirse en el interior de la célula de forma independiente, con su propio genoma, el ADN mitocondrial (ADNmt). Su gran capacidad para mutar se relaciona con la complejidad de las alteraciones en las enfermedades causadas por mitocondrias.

Las mitocondriopatías sólo se transmiten por vía materna

Cada célula del cuerpo tiene cientos de moléculas de ADNmt. Al dividirse la célula para formar células hijas, este ADN alterado se distribuye al azar. El resultado es la aparición de numerosas y muy distintas enfermedades, que pueden estar causadas por anomalías en las mitocondrias. Aunque cada tejido destaca por diferentes capacidades para eliminar los orgánulos defectuosos, algunos quedan dañados por distintas razones, como el estrés oxidativo y la acumulación de calcio.

No obstante, la diversidad de mitocondriopatías no sólo se debe a la gran capacidad de mutar del ADNmt, sino también a las mutaciones del ADN nuclear (el de la propia célula, que se encuentra en el centro) y a las alteraciones en el funcionamiento de esta cadena respiratoria, según explican Tamara Rubio González y Manuel Verdecia Jarque, del Hospital Infantil Sur, de Santiago de Cuba.

¿Cuestión de herencia genética?

Las mitocondriopatías pueden debutar a cualquier edad, tanto en el embrión, de forma precoz, como en la edad adulta tardía. Los expertos afirman que hay dos tipos de mitocondriopatías: las primarias, que son genéticas, y las secundarias, debidas a factores externos. Las primeras son muy difíciles de prevenir y predecir por su gran diversidad. Sólo las secundarias pueden evitarse si se elude la exposición al agente externo tóxico para las mitocondrias.

Además, el ADNmt se transmite a través del óvulo, cuyo citoplasma -donde se albergan lo orgánulos de la célula- es mucho más grande que el del espermatozoide, que no aporta mitocondrias a la fecundación. Por esta razón, una mitocondriopatía sólo se transmite por vía materna, según explica Morén.

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