Salta el menú de navegació i ves al contingut

EROSKI CONSUMER, el diari del consumidor

Cercador

logotip de fundació

Canals d’EROSKI CONSUMER


Estàs en la següent localització: Portada > Bebè

Aquest text ha estat traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

Febre periòdica en nens: pot ser que el teu fill tingui la síndrome PFAPA

Aquesta malaltia autoinflamatoria apareix en els nens menors de cinc anys amb brots periòdics en els quals sofreixen febres altes durant tres i sis dies, a més d'altres símptomes

  • Autor: Per
  • Data de publicació: Dimecres, 10deNovembrede2021
fiebre sindrome PFAPA Imatge: Vitolda Klein

La febre en els nens (més de 38 °C) sempre espanta als pares. Més si dura diversos dies i la temperatura corporal del menor sobrepassa els 40 °C. I si, a més, els ocorre sovint i tenen altres símptomes, com a faringitis, la preocupació augmenta. En determinats casos, aquesta febre recurrent té el nom de síndrome PFAPA. En les següents línies et comptem quan podries sospitar que el teu fill petit té aquesta malaltia i les maneres de tractar-la.

Què és la síndrome PFAPA?

La síndrome PFAPA és una malaltia autoinflamatoria (EAI). És a dir, que es caracteritza per episodis inflamatoris aguts espontanis, recurrents, a vegades persistents. No obstant això, a diferència d’altres EAI com la febre mediterrània familiar (FMF), es considera una malaltia benigna, perquè no presenta complicacions, ni afecta al creixement ni al desenvolupament del nen, però sí que pot fer-lo a la seva qualitat de vida, ja que la freqüència dels brots que sofreix pot interferir en les seves activitats i en les de la seva família.

Aquesta síndrome, descrit per primera vegada en 1987 per G. S. Marshall —pel que també és conegut com a síndrome o malaltia de Marshall— no és una malaltia infecciosa, ni contagiosa, així que els convivents no tindran símptomes semblants, a diferència de les infeccions virals més habituals. La seva incidència anual s’estima en prop de 2,5-3/10.000 nens, encara que els experts de l’Associació Espanyola de Pediatria (AEP) consideren que probablement és major, a causa de la seva infradiagnóstico.

Apareix entre els 2 i 5 anys d’edat i ho fa amb més freqüència entre els homes (55-71% dels casos). Quan desapareix? Persisteix al voltant de quatre anys des del primer brot i, com expliquen des de l’AEP, els brots es van espaiant fins a desaparèixer en la preadolescencia-adolescència. Però, a vegades, poden sorgir o perdurar en l’edat adulta, aparèixer per primera vegada en adults i fins a debutar durant l’embaràs.

Quina és la causa d’aquesta malaltia?

La síndrome PFAPA no és una malaltia infecciosa; no està produïda per virus ni bacteris, per la qual cosa l’ús d’antibiòtics no serveix. És una malaltia autoinflamatoria de la qual encara avui dia es desconeix la causa, però hi ha evidència a favor d’un origen multifactorial amb factors genètics (no monogénicos) i ambientals, segons reconeixen els especialistes en els seus protocols actualitzats en 2020.

El que sí que sembla tenir un paper fonamental en el desenvolupament de la malaltia és la desregulació del sistema immune innat  I és que en la síndrome PFAPA és habitual una excel·lent resposta a l’administració d’una única dosi de corticoide oral.

Símptomes de la síndrome PFAPA

fiebre PFAPA
Imatge: Kelly Sikkema

Com reconèixer la síndrome de Marshall? L’acrònim FPAPA dóna algunes pistes. Les seves sigles en anglès són els quatre signes principals que defineixen a aquesta patologia:

  • Periodic Fever: febre periòdica.
  • Afthous stomatitis: estomatitis aftosa, és a dir, nafres en la boca.
  • Pharingitis: faringitis.
  • Adenopathy: adenopatia, ganglis.

El més característic és la febre. Els pacients amb PFAPA presenten febre alta, que pot aconseguir temperatures de fins a 41-42 °C. En general, sorgeix de manera brusca i té una durada que oscil·la entre els tres i sis dies.

A la febre li acompanyen la resta dels símptomes citats, fins i tot entre 4-48 hores abans en el 62% dels casos. El més freqüent és la faringitis i les seves famoses plaques. En els llavis, boca o faringe poden aparèixer fins a quatre aftas d’un centímetre, com a molt, mentre que les adenopaties tenen una localització laterocervical.

A vegades, també pateixen dolor abdominal lleu, dolor de cames o cefalea infantil.

Aquests brots duren de tres a set dies i es repeteixen a les 2-8 setmanes. Es produeixen en intervals tan regulars que els pares poden fins a predir quan ocorreran. I entre ells, els nens estan asimptomàtics; tan sols podrien sofrir aftas.

Com es diagnostica

No hi ha una prova que certifiqui la síndrome PFAPA. El diagnòstic és clínic. Ho farà el pediatre valorant els símptomes, el desenvolupament de la malaltia i la resposta al tractament.

Per a això es basarà principalment en els criteris de Marshall definits en 1989 i revisats per K. T. Thomas 10 anys més tard:

  • Episodis de febre recurrent (>38,3 °C) d’inici abans dels 5 anys.
  • Símptomes constitucionals en absència d’infecció de vies respiratòries altes, amb almenys un dels tres següents signes: estomatitis aftosa o aftas orals; adenitis cervical; i faringitis amb o sense exsudat amigdalar.
  • Exclusió de neutropènia cíclica (una malaltia congènita hereditària).
  • Intervals sense símptomes entre episodis.
  • Normal creixement i desenvolupament.

A més, cal tenir en compte que algunes de les manifestacions de la síndrome PFAPA s’assemblen a les d’altres síndromes de febre periòdica com la FMF, en els quals sí que està demostrat que hi ha una causa genètica. Així que, per a descartar-los, bastaria amb sol·licitar un estudi genètic.

També ajuda al diagnòstic l’ús d’una única dosi oral d’un medicament antiinflamatori (corticoide). Amb ella la febre desapareix i, en qüestió d’hores, l’estat del nen millora. La resta de causes de febre periòdica i les infeccions no solen respondre d’aquesta manera.

Com es cura la síndrome PFAPA?

Per fortuna, la síndrome PFAPA té un pronòstic favorable: se soluciona amb el temps i no deixa seqüeles. No hi ha un tractament preventiu, però sí que es pot aconseguir que els brots desapareguin al més aviat possible, i així millorar la qualitat de vida dels nens que el sofreixen. Com?

Com ja s’ha comentat, els glucocorticoides (prednisona o prednisolona) a l’inici dels episodis resulten molt efectius a l’hora de tallar o avortar els atacs. Si els brots són molt habituals, es poden usar fàrmacs que redueixin aquesta freqüència com al a colchicina o la suplementació amb vitamina D.

Si el tractament mèdic no aconsegueix un control adequat dels símptomes, l’amigdalectomía (extirpació quirúrgica de les amígdales) pot ser una solució: és eficaç en el 63-92% dels casos.

Etiquetes:

febre

Et pot interessar:

Infografies | Fotografies | Investigacions