Salta el menú de navegació i ves al contingut

EROSKI CONSUMER, el diari del consumidor

Cercador

logotip de fundació

Canals d’EROSKI CONSUMER


Estàs en la següent localització: Portada > Salut i psicologia > Atenció sanitària

Aquest text ha estat traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

Epidermólisis bullosa

Definida com a malaltia estranya per la seva baixa incidència és un trastorn hereditari que provoca fragilitat extrema en pell i mucoses

  • Autor: Per

  • Data de publicació: Dilluns, 27deNovembrede2006

L’epidermólisis bullosa és una malaltia congènita que s’estima afecta a 0,2 persones de cada 10.000, amb afectació de pell i mucoses. És coneguda com a pell de papallona i és causada per la falta de proteïnes d’ancoratge, les responsables de mantenir la resistència del teixit on es troben com certs tipus de col·lagen. Es caracteritza per l’aparició de butllofes en la pell de manera espontània o a causa del mínim frec. Afecta a tots els grups racials en el moment del naixement o durant la lactància i, de moment, no existeix tractament curatiu.

La fragilitat de la pell

/imgs/2006/10/papallona1.jpg

L’epidermólisis bullosa (EB) és una afectació congènita de la pell que es caracteritza per l’aparició de butllofes o vesícules amb contingut de líquid serós-hemàtic. En trencar-se deixen lesions semblants a cremades, de grandària variable i de cicatrització tòrpida. La seva evolució produeix multitud de cicatrius i importants retraccions en la pell que provoquen discapacitat funcional, com la sindactília. Les lesions no es limiten a la pell, també afecten membranes i mucoses provocant complicacions del tracte gastrointestinal amb dificultat nutricional (la malnutrició és un factor de retard en la cicatrització i de la qualitat de les proteïnes d’ancoratge), en la qual moltes vegades es requerirà d’alimentació enteral. No es recomana l’ús de sonda nasogàstrica per les potencials lesions que pot causar en les mucoses. Es tria gastrostomía o dilatació gastroesofágica.

La forma clínica d’EB depèn del lloc on fan aparició les alteracions estructurals i de l’afectació del nivell epidèrmicTambé ocasionen un important retard en el desenvolupament, problemes de visió i dentals. Aquests pacients solen presentar problemes hematològics com a anèmia severa que, a més de provocar un retard en la cicatrització de les ferides, provoca una descalcificació òssia localitzada sobretot en la columna vertebral. Tot això comporta complicacions severes que deriven en infeccions secundàries i deterioració de l’estat general del pacient. Els malalts, a més, tenen major probabilitat de presentar càncer de pell abans dels 25 anys.

L’EB pot variar des d’un trastorn lleuger a un sever i debilitant i, algunes vegades, fins a una malaltia fatal. Les diferents formes clíniques d’EB depenen del lloc on fan aparició les alteracions estructurals i de l’afectació del nivell epidèrmic. I segons aquesta afectació, del grau d’EB, seran les seqüeles. L’epidermòlisi ampul·lar o bullosa simple sobretot es caracteritza per la presència de butllofes a les mans, colzes, cames i peus amb mínimes lesions en la mucosa bucal i que evoluciona sense seqüeles. La principal complicació que presenten és la sobreinfección de les lesions.

L’epidermólisis bullosa juntural o d’unió s’identifica per la presència de butllofes en el moment del naixement. Les lesions, severes, afecten a tota la pell menys la planta de peus i palmell de les mans. En la forma distròfica la presentació és més severa i el seu pronòstic més greu. La curació de les lesions dóna lloc a cicatrius hipertròfiques amb deformacions en les extremitats i que poden provocar estrenyiment de la via oro-faríngia. Encara que a grans traços aquestes són les tres presentacions principals, existeixen subtipus de la malaltia que no es limiten només a aquestes característiques tan evidents, expliquen des de l’Associació Epidermólisis Bullosa d’Espanya.

Paginació dins d’aquest contingut

  •  No hi ha cap pàgina anterior
  • Ets a la pàgina: [Pág. 1 de 3]
  • Ves a la pàgina següent: Diagnòstic »

Et pot interessar:

Infografies | Fotografies | Investigacions