Salta el menú de navegació i ves al contingut

EROSKI CONSUMER, el diari del consumidor

Cercador

logotip de fundació

Canals d’EROSKI CONSUMER


Estàs en la següent localització: Portada > Salut i psicologia > Problemes de salut

Aquest text ha estat traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

Julio Ancochea, director de Recerca de Malalties Pulmonars Intersticiales de la Societat Espanyola de Pneumologia i Cirurgia Toràcica

En la fibrosis pulmonar els pulmons es tornen rígids i es perd capacitat respiratòria

  • Autor: Per
  • Data de publicació: Dimarts, 26deJunyde2012

Imatge: CONSUMER EROSKI

La població encara té molta por al càncer. No obstant això, hi ha altres malalties, com la fibrosis pulmonar idiopática, que tenen un pitjor pronòstic que molts tumors. És una patologia rara que pateixen entre 7.500 i 10.000 espanyols, en la qual els pulmons es tornen rígids i es perd capacitat respiratòria. Sensació de fatiga en respirar (dispnea) i tos seca i reiterada són els seus símptomes principals, que poden confondre’s amb els de altres malalties de l’aparell respiratori. Per sortir de dubtes, davant la presència d’algun símptoma cal acudir al metge de capçalera, qui remetrà, si és convenient, a l’especialista. El diagnòstic precoç és clau; i, en breu, a Espanya es podrà aplicar un nou fàrmac (la pirfenidona). Si es diagnostica més tard, l’única solució per a alguns dels pacients és el trasplantament de pulmó, explica en aquesta entrevista Julio Ancochea, cap del Servei de Pneumologia de l’Hospital La Princesa, de Madrid, president del 45 Congrés de la Societat Espanyola de Pneumologia i Cirurgia Toràcica (SEPAR) i director de Recerca de Malalties Pulmonars Intersticiales de la SEPAR.

Què és la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática és una malaltia pulmonar rara, crònica, progressiva i irreversible, que té molt mal pronòstic. S’estima que la supervivència als cinc anys del diagnòstic és menor que la de la immensa majoria dels tipus de càncer.

Però, per què es diu fibrosis pulmonar idiopática? Què els ocorre als afectats?

“Si hi ha dificultat respiratòria, lentament progressiva durant els últims mesos, cal acudir al metge”Es diu idiopática perquè no es coneix la seva causa, encara que s’ha especulat que en un subjecte genèticament susceptible algun factor extern podria condicionar el desenvolupament d’aquesta malaltia. Però, ara com ara, es desconeix amb exactitud. El concepte “fibrosis pulmonar” es refereix al fet que afecta a l’epiteli de l’alvèol, on es produeixen canvis que condicionen l’alliberament d’unes substàncies (mediadors profibróticos), que ocasionen la proliferació d’unes cèl·lules (fibroblastos) que provoquen el desenvolupament d’aquesta fibrosis. És una cicatrització anòmala que fa que el pulmó es torni rígid i que, de manera progressiva, es tingui dificultat per a l’entrada d’oxigen.

I tot això, en què es tradueix?

La fibrosis pulmonar és una malaltia silenciosa, que va despacito i que el pacient comença a notar perquè té dificultat per respirar en fer exercici. Amb el pas del temps, aquesta dispnea no cedeix, sinó que creix cada vegada més, és més intensa, fins i tot en situació de repòs i afecta a la qualitat de vida del pacient. La dispnea s’acompanya, en major o menor grau, de tos seca i irritativa, que també resulta bastant molesta per a l’afectat. Aquests són els seus principals símptomes.

Però aquests símptomes també són els de altres dolències respiratòries. És possible que la fibrosis pulmonar idiopática es confongui amb altres malalties pulmonars?

Efectivament. En tenir símptomes tan inespecífics, un dels problemes d’aquests pacients és que se’ls remeti de forma tardana al neumólogo. Les persones que pateixin dificultat en respirar i tos seca han d’acudir al seu metge d’atenció primària per a la seva auscultació. Si en la musculatura de les bases musculars, sent uns sorolls rars (“crackels” o raneres crepitantes, secs i fins), això li podria ajudar en el diagnòstic, així com veure dits en escuradents de tambor, una troballa característica d’aquesta malaltia.

Què són els dits en escuradents de tambor?

“La supervivència de la fibrosis pulmonar idiopática és menor que la de la immensa majoria de càncers”També es diuen acropaquias. És un engrosamiento de l’extrem o part distal dels dits, pel qual adopten la forma de l’escuradents d’un tambor. Entre el 25% i el 40% dels afectats tenen aquest símptoma, una troballa exploratòria a partir del com el metge de capçalera ha de realitzar una radiografia de tórax i, en ella, ha d’observar un patró radiològic intersticial.

Quin és el significat de “patró radiològic intersticial”?

Les malalties pulmonars intersticiales difuses són un grup heterogeni de patologies, de causa coneguda o desconeguda. De totes elles, la fibrosis pulmonar idiopática és la més freqüent. És important realitzar el diagnòstic diferencial respecte a altres entitats respiratòries amb símptomes similars.

Què els diria a les persones que sofreixen símptomes semblants?

Si vostè presenta dificultat respiratòria, lentament progressiva durant els últims mesos, és important que vagi al metge, sobretot si cada vegada li condiciona més la vida diària o si té tos seca reiterada. En aquest cas, acudeixi sense demora al metge, qui, a part de realitzar-li una història clínica, li farà una radiografia de tórax i, si fos necessari, li remetrà al neumólogo. Aquest especialista ho estudiarà i arribarà a un diagnòstic precís. Dins dels possibles diagnòstics, figura la fibrosis pulmonar idiopática.

Detectada la malaltia, què es pot fer? Què pot esperar el pacient?

“Entre el 25% i el 40% dels pacients amb fibrosis pulmonar idiopática tenen els dits en forma d’escuradents de tambor”El diagnòstic és molt important. Per a això, les troballes característiques de la malaltia s’han d’estudiar amb un TAC toràcic i, de vegades, amb una biòpsia pulmonar. Però aquest diagnòstic s’ha d’efectuar al més aviat possible, en les fases inicials, ja que l’única solució que hi ha de moment en fases avançades de la malaltia, en casos seleccionats, és el trasplantament de pulmó. En canvi, per a les fases més precoces de la fibrosis pulmonar idiopática, lleu o moderada, aviat disposarem d’un nou fàrmac: la pirfenidona.

La fibrosis pulmonar, afecta més a homes que a dones? A partir de quina edat és més freqüent?

És més habitual en homes i, en general, són pacients de més de 50 anys, amb una edat mitjana que se situa entorn de la sisena dècada de la vida. S’estima que afecta a entre un 4,6 i un 6,8 per 100.000 habitants. Això significa que hi hauria entre 7.500 i 10.000 espanyols afectats, part dels quals són fumadors.

Això significa que el tabac podria influir en el seu desenvolupament?

El tabac és un factor adyuvante que condiciona que la fibrosis pulmonar idiopática sigui més freqüent entre els fumadors.

Algun missatge final sobre aquesta malaltia que vulgui aportar?

És important que les autoritats sanitàries considerin aquestes malalties, a pesar que no són freqüents. Són òrfenes, d’una banda, per la seva raresa, i per un altre, per la falta d’alternatives terapèutiques selectives i eficaces.

Nou fàrmac per la fibrosis pulmonar idiopática

La detecció precoç de la fibrosis pulmonar idiopática pot donar una mica d’alè als afectats ja que, recentment, l’Agència Europea de Medicaments (EMEA) ha aprovat el primer fàrmac amb la indicació específica de ser un tractament per als casos lleus i moderats. Aquest nou i primer fàrmac per a les fases més primerenques d’aquesta malaltia respiratòria és la pirfenidona.

En aquest moment, es dialoga amb la Direcció general de Farmàcia i Productes Sanitaris del Ministeri de Sanitat, Serveis Socials i Igualtat, així com l’Agència Espanyola de Medicaments i Productes Sanitaris (AEMPS) sobre el seu preu i finançament, però pròximament estarà a Espanya, avança Julio Ancochea. Un altre hàlit d’esperança per a aquests pacients és que també estan en marxa diversos assajos clínics i s’han emprès altres línies de recerca amb altres fàrmacs com la N-acetilcisteína i els inhibidors de la tirosincinasa, afegeix aquest neumólogo.


Et pot interessar:

Infografies | Fotografies | Investigacions