Salta el menú de navegació i ves al contingut

EROSKI CONSUMER, el diari del consumidor

Cercador

logotip de fundació

Canals d’EROSKI CONSUMER


Estàs en la següent localització: Portada > Salut i psicologia > Problemes de salut

Aquest text ha estat traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

La miastenia gravis, una extrema debilitat muscular

Dificultat per somriure, obrir les parpelles, parlar o altres accions com respirar són algunes de les característiques d'aquesta dolència

  • Autor: Per
  • Data de publicació: Divendres, 12 de Juny de 2009
img_ptosis2

La miastenia és una malaltia rara que pateixen entre 100 i 150 persones per cada milió d’habitants, la qual cosa correspon a unes 6.000 a Espanya. Aquesta malaltia neuromuscular i autoinmune cursa a brots (de millorança i agreujament) i afecta a la contracció muscular, la qual cosa es tradueix en una pèrdua de força. A pesar que pot aparèixer a qualsevol edat, raça i sexe, és més freqüent en dones (3 a 2), sobretot joves entre els 20 i els 40 anys, i en homes dels 50 als 70 anys.

La miastenia gravis no és una malaltia degenerativa, ni contagiosa ni, tampoc, hereditària. D’origen desconegut, està provocada pel sistema immunològic: les defenses de l’organisme fabriquen anticossos que danyen les pròpies cèl·lules. Aquests anticossos se situen en els receptors que hi ha en les fibres musculars, els que, en principi, són els encarregats de transmetre al múscul els senyals que arriben de les motoneuronas, responsables de generar i transmetre aquests impulsos nerviosos que provoquen la contracció muscular.

L’estafa, la clau?

La raó de la seva aparició es desconeix, encara que els científics estan convençuts que l’estafa juga un paper crucial. Aquesta glàndula del sistema de defensa que es troba sota l’os/os de l’estèrnum, en el tórax, és clau durant els primers anys de vida ja que d’ell sorgeix una part del sistema immunològic. Amb el creixement del nen i a partir de la pubertat, la seva grandària queda reduït fins a convertir-se en teixit gras. Les recerques han mostrat que en els afectats de miastenia gravis l’estafa té una grandària anormalment gran, en forma de tumor (timomas).

Encara que les recerques no aclareixen de manera exacta la seva funció en aquesta malaltia immunològica, s’apunta que, possiblement, aquesta glàndula provoqui instruccions errònies en la producció d’anticossos receptors d’acetilcolina, creant una alteració en la transmissió neuromuscular. A més, els afectats per altres malalties immunològiques, com artritis reumatoide o lupus eritematoso sistèmic, tenen un risc major que la població general.

Debilitat muscular acusada

Persones amb altres malalties immunològiques, com artritis reumatoide o lupus eritematoso sistèmic, tenen un risc major que la població general

La característica més específica de la miastenia gravis és la debilitat muscular indolora i fluctuant. Sol començar en els músculs al voltant dels ulls, i es manté així únicament en el 15% dels afectats. En la resta d’els qui la sofreixen es generalitza, afectant a la musculatura de la zona bulbar, coll i espatlles, arribant a les extremitats i, en els casos més greus, amb afectació dels músculs respiratoris. Per això, la simptomatologia depèn del múscul o del grup muscular afectat. No obstant això, els principals símptomes són visió doble (diplopía) i caiguda de parpelles (ptosis), dificultat per parlar (disartria), empassar (disfagia) i debilitat en coll, braços i cames, i fins i tot crisis respiratòries. Arribat aquest punt, cal intubar al pacient i assistir-ho amb ventilació mecànica.

Per les seves conseqüències, un diagnòstic a temps evita el progrés de la malaltia, s’aconsegueix una millor resposta al tractament i millor pronòstic. Per confirmar la miastenia s’efectua, en primer lloc, una revisió de l’historial mèdic de l’individu. A partir d’aquí, s’ha de realitzar una anàlisi de sang per confirmar la presència d’anticossos immunes dels receptors de l’acetilcolina, que es dona en la majoria dels afectats -la seva absència no descarta la malaltia-, i exàmens físics i neurològics. Una altra de les proves que es duen a terme és la d’edrofonio, en la qual s’administra de manera endovenosa clorur d’edrofonio, que bloqueja la degradació de l’acetilcolina, augmentant transitòriament els seus nivells en les unions neuromusculars.

L’electromiografía, en la qual s’estimulen les fibres dels músculs afectats i es comprova que no responen als estímuls elèctrics repetits, la tomografia axial computerizada (TAC) o la ressonància magnètica, per identificar una glàndula de l’estafa anormal o un timoma, són unes altres de les exploracions que ajuden a revelar el diagnòstic, igual que proves de funció pulmonar, que ajuden a predir i prevenir insuficiències dels músculs respiratoris.

L’evolució de la miastenia es caracteritza per les seves exacerbaciones i remissions. Sense tractament, les fases de més gravetat -que poden ser mortals-, apareixen entre els cinc i els primers set anys, i en un percentatge que no arriba al 10% dels afectats, es produeix una “curació”, de vegades només temporal, en els deu anys a partir de l’inici, i la debilitat muscular desapareix del tot i els pacients poden, fins i tot, deixar la medicació.

Dia Mundial

Amb motiu del Dia Nacional contra la Miastenia gravis, el passat 2 de juny, l’Associació Miastenia d’Espanya, ESTIMIS exhortava a les autoritats competents a promoure més i millor recerca per millorar la qualitat de vida, tant dels afectats com de les seves famílies; que la comunitat sanitària tingui més informació per establir un diagnòstic precoç, un tractament eficaç i aconseguir un millor pronòstic.

Malgrat ser una de les malalties neuromusculars amb millor pronòstic i no ser degenerativa, la miastenia gravis és molt invalidant i provoca tant alteracions en la persona -en l’autoestima, en el caràcter, estrès emocional, ansietat, depressió…- fins a canvis en cercles familiars, socials i laborals, amb tot el que això implica. Per difondre el que la malaltia representa, ESTIMIS ha realitzat una campanya de sensibilització mitjançant diferents actes commemoratius, com a exposició de pòsters i díptics informatius en farmàcies, centres de salut i diferents centres hospitalaris.

REVISIONS PER MIASTENIA

El tractament disponible per la miastenia gravis, sempre individualitzat, controla la malaltia i, a pesar que ha evolucionat notablement en els últims anys (fa 50 anys la mortalitat era del 70%), encara no hi ha assajos clínics que aportin evidència científica de pes. No hi ha medicaments selectius que inhibeixin la resposta defensiva de l’organisme (anticossos) sense alterar la resta de la immunitat, i els efectes adversos secundaris encara són importants.

No obstant això, amb l’ocupació d’inmunosupresores, immunoglobulines i l’extirpació quirúrgica de l’estafa (timectomia), els afectats arriben a aconseguir una estabilització que els permet portar una vida en condicions gairebé normals. Encara no hi ha assajos que demostrin la seva indicació sense reserves, però els estudis de casos apunten que la plasmaféresis és beneficiosa a curt termini. No obstant això, els experts insisteixen que són necessaris més estudis, de major durada, millor disseny i amb un nombre major d’individus, que demostrin la compatibilitat d’aquesta tècnica amb els tractaments addicionals, així com la seva idoneïtat a llarg termini.

Per la miastenia generalitzada, les recerques realitzades amb alguns fàrmacs inmunosupresores indiquen que la ciclosporina, com a teràpia única o administrada amb corticoides, o la ciclofosfamida juntament amb corticoesteroides milloren de manera significativa la malaltia. Per contra, els estudis realitzats fins ara no mostren cap benefici significatiu de l’azatioprina (sola o amb esteroides) o el tacrolimus (amb corticoesteroides o recanvi plasmàtic).

Et pot interessar:

Infografies | Fotografies | Investigacions