Salta el menú de navegació i ves al contingut

EROSKI CONSUMER, el diari del consumidor

Cercador

logotip de fundació

Canals d’EROSKI CONSUMER


Estàs en la següent localització: Portada > Salut i psicologia > Problemes de salut

Aquest text ha estat traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

L’hemofília, un defecte de coagulació

Aquesta malaltia provoca hemorràgies, tant internes com a externes, amb o sense traumatisme

  • Autor: Per
  • Data de publicació: Divendres, 17deAbrilde2009
Img corte Imatge: elvis santana

Avui, 17 d’abril, se celebra el 20º Dia Mundial de l’Hemofília, una malaltia que afecta al procés normal de la coagulació de la sang per dèficit d’alguns dels factors implicats. Sota el lema “Entre tots, un tractament millor”, les associacions d’afectats se centren en la importància fonamental que adquireix, sobretot en aquests pacients, l’atenció integral per al tractament dels trastorns de la coagulació. Per a això, des de la Federació Mundial de l’Hemofília (FMH) s’han preparat al llarg d’aquesta jornada diferents esdeveniments per conscienciar a la població sobre aquest i altres trastorns de la coagulació.

ImgImagen: elvis santana

A Espanya, on més de 7.000 famílies conviuen amb aquesta malaltia, la Federació Espanyola d’Hemofília (FEDHEMO), entitat que representa a les persones hemofílicas de tot el territori, realitza aquests dies activitats per treure a la llum aquest problema de salut i, així, entre el 18 i el 20 d’abril, més de 600 persones de tota Espanya es donaran cita a Vigo per acudir al Simposi Mèdic Social que celebrarà aquesta jornada sota el lema “Nous Reptes, Noves Energies”. Així mateix, des d’aquesta associació exigeixen que tots els afectats tinguin iguals condicions de diagnòstic, informació i tractament, sense distincions de cap tipus, en totes les comunitats autònomes.

Coagulació afectada

L’hemofília és una malaltia que afecta a la coagulació de la sang per una alteració en algun de les seves 13 factors de coagulació, proteïnes de la sang que participen en la formació del coàgul sanguini. Es diferencien tres tipus d’hemofília: l’A, en la qual hi ha un defecte del factor VIII; l’hemofília B, quan el factor defectuós és l’IX; i la C, la forma més rara que afecta tant a homes com a dones, i que es caracteritza per la deficiència del factor XI. En totes elles, aquesta alteració pot ser per disminució del factor o per existència d’un factor d’estructura anormal.

A pesar que no hi ha dades exactes sobre la incidència de la malaltia, es considera -a la baixa- que a Espanya hi ha prop de 4.000 persones que pateixen algun tipus d’hemofília o trastorn de la coagulació; l’hemofília A se produeix en un de cada 5.000 homes nascuts i la B en un de cada 30.000. El 45% dels casos d’hemofília són greus, el 10% moderats i el 45% restant, lleus.

Amb un tractament adequat el pacient amb hemofília pot aconseguir una bona qualitat de vida
Aquesta malaltia crònica és de transmissió genètica i està lligada al sexe; en general, la dona la transmet i l’home la pateix. Avui, prop de 2.500 dones són coneixedores de la seva condició de portadores de la malaltia. Gràcies als avanços mèdics, en l’actualitat es pot diagnosticar mitjançant diagnòstic prenatal amb amniocentesis, o bé per diagnòstic genètic preimplatacional en els embrions abans de ser implantats en l’úter matern.

No obstant això, i sense oblidar els riscos que comporta, amb un tractament adequat el pacient amb hemofília pot aconseguir una bona qualitat de vida i una elevada longevitat.
Trastorn de la coagulació

Els afectats poden sofrir hemorràgies de diversa consideració, tant internes com a externes, sobretot en músculs i articulacions (genolls, turmells i colzes) i que, a la llarga, poden produir algun tipus de discapacitat física. Les hemorràgies, que solen estar provocades per petits traumatismes o cops, també poden aparèixer de manera espontània. Les hemorràgies cerebrals són una de les complicacions més perilloses i que precisen d’atenció urgent.

El tractament estàndard implicar suplir el factor de coagulació defectuós, i la dosi dependrà de la gravetat i lloc del sagnat. En casos d’hemofília lleu, es pot administrar desmopresina (DDAVP), que ajuda al fet que l’organisme alliberi factor VIII dipositat en el revestiment interior dels gots sanguinis. Davant formes greus, els pacients poden requerir un tractament preventiu de manera regular. Aproximadament el 15% dels pacients amb hemofília A i el 3% amb la B desenvolupen inhibidors dels factors de coagulació, és a dir, anticossos generats contra els factors i que els inactivan, que dificulten el tractament amb concentrats de factor.

Per exemple, pacients que desenvolupen un inhibidor per al factor VIII poden requerir tractament amb altres factors de la coagulació, com el factor VIIa, que poden ajudar a la coagulació.

El perquè de la cura integral

L’Organització Mundial de la Salut (OMS) i la FMH recomanen que el tractament ideal sigui proporcionat per un equip multidisciplinari, en centres especialitzats, format, generalment, per un metge hematólogo que coordini a l’equip d’infermeria, de fisioteràpia i ortopedista, a un treballador social i psicòleg i a l’equip del laboratori de coagulació. A part, en molts casos es fan imprescindibles dentistes, reumatólogos, hepatólogos i especialistes en malalties infeccioses, entre uns altres.

Tot aquest equip lluita braç a braç amb els pacients per realitzar totes les proves necessàries per al diagnòstic definitiu d’hemofília i altres trastorns de coagulació, oferir assessoria genètica als afectats i amb els familiars per prevenir hemorràgies i advertir-les de forma precoç, instruint-los en primers auxilis. De la mateixa manera, és important l’educació en els afectats i les seves famílies quant al pla de cures, el foment de l’activitat física per mantenir el sistema musculoesquelético en bones condicions a més de promoure la recerca per avançar en el coneixement de la malaltia i poder oferir millor atenció.

SEGURETAT PER Als NENS AFECTATS

Img ninoImagen: Baston
Els organismes de salut, sobretot els que vetllen per la seguretat dels nens amb necessitats especials, aconsellen unes línies d’actuació, ja sigui para dins de la llar com para fos de casa. I a pesar que cada nen és diferent, intenten amb això fomentar la seguretat en totes les etapes de desenvolupament, a l’una que ajudar als progenitors al fet que se sentin més tranquils. Es recomana que la comunitat educativa i els equips de salut del nen afectat sàpiguen del seu problema i de les actuacions que han de seguir en determinats casos, involucrant també al petit.

Les mesures preventives generals, com usar el cinturó de seguretat o els dispositius adequats a edat i pes en el cotxe, el casc en la bicicleta, les proteccions per als patins i normes de seguretat vial són les mateixes que en la resta de la població. Igualment, els consells de vigilància en platges i piscines, sempre amb supervisió dels adults, no difereixen de les quals caldria aplicar en cadascuna de les etapes de desenvolupament.

On si existeixen recomanacions especials és en les situacions de cops o ferides, susceptibles de provocar sagnat, per petit que sigui. Abans de res, el més important és la prevenció. Facilitar la mobilitat a casa i en els llocs més habituals. Això s’aconsegueix revisant que rajoles i catifes estiguin ben subjectes, que els passadissos proporcionin llibertat de moviments, retirant les taules baixes i els cables elèctrics solts, entre uns altres.

Si el petit precisa de crosses o cadira de rodes cal assegurar-se de: que estan en bon estat, comprovant frens, cinturons, ruedecillas i altres dispositius de seguretat; que els adults al càrrec dels trasllats saben mobilitzar al petit de forma segura i, sobretot, que el petit se sent segur utilitzant-los. Així mateix, els experts insisteixen que és de vital importància que l’afectat porti una identificació d’alerta mèdica que indiqui què tipus d’hemofília pateix, la gravetat, el tipus de tractament usat i les dades de comunicació ràpida amb el seu equip d’atenció sanitària.

Et pot interessar:

Infografies | Fotografies | Investigacions