Salta el menú de navegació i ves al contingut

EROSKI CONSUMER, el diari del consumidor

Cercador

logotip de fundació

Canals d’EROSKI CONSUMER


Estàs en la següent localització: Portada > Salut i psicologia

Aquest text ha estat traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

Operen per primera vegada a Espanya a una nena amb síndrome de Loeys-Dietz

Es tracta d'una malaltia estranya hereditària que és provocada per la mutació del gen que codifica el creixement

  • Autor: Per
  • Data de publicació: Dimarts, 07deJuliolde2009

L’Hospital 12 d’Octubre de Madrid ha realitzat la primera intervenció a Espanya a un menor afectat per la síndrome de Loeys-Dietz, una estranya malaltia hereditària. Fuentes d’aquest centre hospitalari van informar que la pacient, una nena d’11 anys, ja ha estat donada d’alta.

Va ser en 2005 quan es va descriure per primera vegada la síndrome Loeys-Dietz, un trastorn provocat per mutacions en el gen que codifica el factor del creixement i que principalment causa el trencament de l’aorta per aneurisma i la defunció gairebé immediata.

Sota la direcció dels doctors José María Cortina i Alberto Corteza, l’equip de cirurgians que va dur a terme la intervenció va substituir una part dilatada de l’aorta de la pacient per una pròtesi vascular de col·lagen cosida a la vàlvula aòrtica. Per a dur a terme aquest implant, que requereix una rigorosa precisió, va ser necessari treballar a cor parat, amb circulació extracorpòria i situació d’hipotèrmia en el cos de la pacient. L’aplicació d’aquest procediment fa possible que el 90% dels operats es deslliurin d’una intervenció posterior i puguin portar una vida normal -tan sols amb tractament anticoagulant-, la qual cosa resulta especialment important en el cas d’un menor.

Únicament existeix un antecedent de cirurgia d’aquest tipus a Espanya, que es va realitzar l’any passat, però en un pacient adult. El pacient, un home, va ser intervingut a l’Hospital Clínic Sant Carles de Madrid i, al cap d’un any d’evolució, va aconseguir portar una vida normal.

La síndrome de Loeys-Dietz afecta a més de 6.000 persones en tot el país, si bé és la malaltia més freqüent dins de les catalogades com a estranyes “”. Encara que els malalts tenen una esperança mitjana de vida de 20 a 22 anys, si es resseca l’aneurisma d’aorta, l’evolució és bona i el pacient pot portar una vida normal.

Et pot interessar:

Infografies | Fotografies | Investigacions