Salta el menú de navegació i ves al contingut

EROSKI CONSUMER, el diari del consumidor

Cercador

logotip de fundació

Canals d’EROSKI CONSUMER


Estàs en la següent localització: Portada > Salut i psicologia > Problemes de salut

Aquest text ha estat traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

Porpra trombocitopénica, misteriosa malaltia

L'alteració que sofreixen les plaquetes en aquesta malaltia fa que els afectats presentin des d'abundants blaus fins a hemorràgies importants

  • Autor: Per
  • Data de publicació: Divendres, 18deAbrilde2008

La porpra trombocitopénica idiopàtica és una estranya malaltia crònica de la sang amb conseqüències potencialment greus per als pacients, que abasten des del sagnat mucocutáneo i la menorràgia a les hemorràgies internes i intracraneales. Malgrat que el seu origen continua sent un misteri, els investigadors han donat amb un tractament nou, a base de “pepticuerpos”, amb resultats esperançadors en els assajos clínics duts a terme fins al moment.

Tot d’una, el cos alenteix la producció de plaquetes. Les plaquetes són cèl·lules sanguínies la funció de les quals és la de detenir les hemorràgies. La seva disminució en el nivell sanguini pot donar lloc a l’aparició de freqüents moretones per tot el cos, genives sagnants i, pitjor encara, hemorràgies internes. Les plaquetes són un producte de la fragmentació de cèl·lules de la medul·la òssia denominades megacariòcits; i com que la seva funció és essencial per a la supervivència, l’organisme les produeix en quantitat i emmagatzema romanents en la melsa per a circumstàncies d’emergència.

En circumstàncies normals, les plaquetes deambulen pel torrent sanguini sense entrar en acció, fins que envelleixen, moren i són substituïdes per plaquetes noves de la melsa. La seva vida mitjana s’allarga fins a uns 10 dies i un organisme sa alberga entre 150.000 i 450.000 plaquetes per centímetre cúbic de sang.

Hemorràgies, primer símptoma

Els trastorns de les plaquetes es manifesten clínicament per mitjà d’hemorràgies, que poden ser tant de causa trombocitopénica (descens del nombre de plaquetes) com de causa trombocitopática (funció alterada). En la porpra trombocitopénica idiopàtica, les hemorràgies es deuen a un defecte plaquetari sense causa coneguda ni malaltia subjacent. Clínicament, les hemorràgies s’estenen de manera puntiforme, sota la pell, adquirint aquesta un color característic de vi negre.

També és comú el sagnat exagerat de genives, epistaxis (hemorràgies nasals), hemorràgies digestives i, rarament, genitourinàries (incloses les metrorràgies, hemorràgies vaginals fora del període menstrual). No arriba a l’1% la taxa d’hemorràgia intracraneal, encara que amb un pronòstic greu.

Naturalesa immunològica?

En els nens, apareix un procés infecciós inespecífic dues o tres setmanes abans de la malaltia, que actua com a desencadenant

La porpra trombocitopénica idiopàtica és una malaltia estranya, però no nova. Hipócrates la va descriure en l’antiguitat, encara que va ser Paul Gottlieb Werlhoff (1735) qui va dur a terme la primera definició clínica d’aquest trastorn: ‘morbus maculosus hemorragicus’. Avui dia els científics sospiten una implicació immunològica en aquesta malaltia, tenint en compte la detecció d’anticossos IgG antiplaquetarios en sang. En els nens, apareix un procés infecciós inespecífic dues o tres setmanes abans de la malaltia, que actua com a desencadenant.

Aquesta circumstància, no obstant això, no té lloc entre els malalts adults. Els hematòlegs consideren a la porpra trombocitopénica idiopàtica com una malaltia adquirida, pel fet que es presenta en individus d’una mateixa família i suggereix l’existència d’una base genètica.

Tractament difícil

El tractament d’aquesta malaltia no és fàcil. Es recorre comunament a l’ús de corticoesteroides i gammaglobulines endovenoses a dosis elevades; quan no hi ha resposta a aquest tractament està indicada l’esplenectomía (extirpació quirúrgica de la melsa). En cas d’hemorràgia greu estan indicades les transfusions de plaquetes. Com a complicacions terapèutiques a llarg termini s’han detectat hepatitis actives i cirrosis. Es dóna la circumstància que un elevat percentatge d’aquests malalts presenta anticossos contra els virus de l’hepatitis B, C i de la SIDA, per la qual cosa es recomana la vacunació sistemàtica contra el virus de l’hepatitis B.

Drew Provan, de la Universitat de Londres (Regne Unit), és de l’opinió que tant la porpra trombocitopénica idiopàtica com el seu tractament tenen un impacte molt negatiu en la qualitat de vida dels pacients, en comparació amb altres malalties cròniques. L’especialista anglès, no obstant això, va anunciar en un congrés de l’Associació Europea de Farmacèutics d’Hospital, celebrat el mes passat a Maastricht (Holanda), «resultats molt prometedors» de recerques dutes a terme amb la trombopoyetina, una citocina endògena responsable del creixement dels megacariòcits i de la proliferació plaquetària.

«Es coneix», va explicar Provan, «que la trombopoyetina s’uneix per mitjà d’un receptor a cèl·lules hematopoètiques i que un dèficit en aquesta citocina causa l’aparició de porpra; en aquestes circumstàncies conflueixen una escassa producció de plaquetes en sang i, al mateix temps, una elevada destrucció de les plaquetes circulants». Així mateix, va afegir que la inhibició del creixement dels megacariòcits a càrrec d’autoanticossos promou ‘in vitro’ una apoptosi que compromet la trombopoyesis fisiològica.

«Malgrat que les opcions terapèutiques per a la porpra trombocitopénica idiopàtica disponibles fins avui aconsegueixen frenar la destrucció plaquetària, no tenen efecte sobre el desenvolupament de noves plaquetes i sí, en canvi, causen efectes secundaris de preocupació». De fet, prop del 50% dels pacients que moren per causa d’una porpra trombocitopénioca idiopàtica ho fa a partir d’una infecció propiciada per l’agressivitat dels tractaments administrats. Semblants circumstàncies, va objectar Provan, poguessin canviar a partir d’ara gràcies a la incorporació a l’arsenal terapèutic d’un ‘pepticuerpo’ estimulant de la trombopoyesis: romiplosti

ROMIPLOSTIM, 'PEPTICUERPO' PROMETEDOR

Img instrumental1

Dels estudis en animals, d’experimentació i en fase I, duts a terme, Drew Provan, de la Universitat de Londres (Regne Unit), dedueix que romiplostim augmenta la producció de plaquetes en rosegadors sans, igual que en éssers humans i, a més, que aquest augment es produeix de manera dependent de la dosi administrada. «No s’ha detectat cap mort ni efecte secundari de consideració en els pacients tractats experimentalment; tampoc s’han produït canvis en paràmetres urinaris o de coagulació, ni en estudis d’agregació plaquetària», apunta l’expert.

Ja en estudis de fase III, romiplostim ha reflectit una bona resposta en el 79% dels pacients esplenectomizados (als qui se’ls ha extirpat la melsa) tractats amb aquest agent (amb una resposta duradora en el 38% dels casos). Entre els no esplenectomizados, la taxa de bona resposta va ser del 88% (amb resposta duradora en el 61% dels casos). «Els recomptes de plaquetes van augmentar i van mantenir aquests valors elevats més enllà de les 24 setmanes, i l’ús de medicacions de rescat va disminuir», assenyala Provan.

A manera de conclusió, l’especialista va resoldre a Maastricht que romiplostim estimula la producció plaquetària d’una manera diferent a la resta de fàrmacs emprats en la porpra trombocitopénica idiopàtica; actua tant en pacients esplenoctomizados com no esplenoctomizados i ha demostrat una bona tolerabilitat en els assajos clínics duts a terme.

Et pot interessar:

Infografies | Fotografies | Investigacions