Article traduït per un sistema de traducció automàtica. Més informació, aquí.

Vaques boges

Per EROSKI Consumer 17 de novembre de 2005

La malaltia de les vaques boges, una encefalopatia espongiforme de caràcter transmissible capaç de superar la barrera de les espècies, ha provocat una de les majors crisis alimentàries dels últims temps. Al novembre de 2000 apareixia el primer cas de «vaques boja» a Espanya creant-se una gran alarma social. Una dècada després, la crisi ha atenuat, la qual cosa ha permès relaxar les mesures adoptades en el seu inici. No obstant això, i gràcies a les disposicions tant de vigilància i control com de prevenció d’aquesta malaltia i, en general, de totes les Encefalopaties Espongiformes Trasmisibles (EET) a la UE, es pot garantir la més elevada protecció del consumidor.

Vacas boges

La crisi del mal de les «vaques boges» es va originar a Gran Bretanya i va tenir el seu origen en l’ús massiu de farines càrnies per a alimentació animal. L’encefalopatia espongiforme bovina (EEB) va començar a cobrar vida en 1986. Primer de manera inadvertida, després de forma ja més generalitzada, van començar a detectar-se a Gran Bretanya animals malalts que presentaven alteracions nervioses manifestes que culminaven amb la seva mort. L’anàlisi al microscopi del seu cervell revelava un aspecte que recordava en molt al de les esponges. Naixia així l’enigma de l’EEB, una malaltia que ha estat capaç de saltar la barrera de les espècies.

L’EEB afecta al sistema nerviós i, per tant, produeix canvis en el comportament dels animals, que solen manifestar la malaltia a partir dels dos anys. En 1996 es va descriure una nova malaltia en les persones (nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob), que s’ha associat a l’existència de prions similars als de boví.

/imgs/2007/09/vacas1e.jpgEls animals afectats per la malaltia presenten els primers símptomes a partir dels dos anysLa principal via de propagació de la malaltia es produeix a través del consum de farines elaborades amb residus d’animals malalts o portadors de prions. Després de l’exportació per Gran Bretanya de bovins infectats o de farines de carn i ossos contaminades els casos d’EEB es van anar succeint en altres països Suïssa, Irlanda, Portugal, França Dinamarca, Itàlia, Bèlgica, Liechtenstein, Luxemburg, Espanya, Països Baixos.. .Al Regne Unit la malaltia va tenir un desenvolupament molt rápidoafectando a gran nombre d’animals de tot el país. No obstant això, gràcies a les mesures preses, es va aconseguir reduir el nombre de casos gairebé en un 90% en 5 anys.

Des de novembre de 2000, la Unió Europea comença a prendre consciència del problema i es comencen a aplicar mesures per a evitar el consum d’aquestes farines animals. Aquestes i altres mesures destinades a erradicar la malaltia, basades en rigorosos estudis científics, han anat aplicant-se i també adaptant-se en funció dels nous coneixements que sobre la malaltia s’anaven coneixent.

L’EEB afecta al sistema nerviós dels animals i els produeix canvis en el comportament
Davant tal fet les Institucions de la Unió Europea han adoptat diverses mesures de protecció enfront de les EET, que van començar amb la limitació o prohibició de comercialització de productes de boví del Regne Unit i posteriorment de Portugal, però que finalment, porta a la publicació del Reglament (CE) 999/2001, pel qual s’estableixen disposicions per a la prevenció, el control i l’erradicació de determinades encefalopaties espongiformes transmissibles (i les seves posteriors modificacions).

En 1994, Espanya comença a aplicar mesures per a prevenir, controlar i erradicar les EET mitjançant el control de les farines de carn en pinso. Des de 1997 es realitzen programes de control i vigilància d’EET basats en una vigilància passiva que segueixen els criteris de l’Organització Mundial de la Salut Animal (OIE) i en aplicació de la normativa comunitària.

Davant l’aparició del primer cas d’EEB a Espanya, el 22 de novembre de 2000, es publica el Reial decret 3454/2000, pel qual s’estableix un Programa Integral Coordinat de Vigilància i Control de les EET dels animals (però que en qualsevol cas es complementa amb les disposicions del Reglament (CE) 999/2001 i les seves posteriors modificacions). La publicació d’aquesta norma es justifica per la necessitat de realitzar actuacions concretes, destacant els programes de vigilància activa (recerca en grups de risc), de control de substàncies emprades en l’alimentació d’animals, d’inspecció d’establiments de transformació de subproductes i animals morts i de control dels materials especificats de risc.

L’agent del mal

L'agent del mal Les malalties espongiformes són causades per l’alteració de prions, formes proteiques presents en tots els vertebrats superiors. El prió (PrPsc), una molècula de naturalesa proteica, és l’agent responsable de les malalties espongiformes (EET). Es tracta d’un agent transmissible (causant d’una infecció) no convencional, molt similar al que causa el prurigen lumbar dels ovins i caprins (scrapie en anglès), també denominat tremolor del bestiar oví. Se li va atribuir el terme de prió, en la mesura en què l’única molècula detectable, vinculada a la infecció, és una proteïna resistent als sistemes de detoxificación o inactivació naturals (proteasas en general i, en particular, la proteasa K). Els prions procedeixen de proteïnes normals, denominades PrP, i són freqüents tant en persones com en animals.

Els prions, per mecanismes encara poc coneguts, poden canviar la seva estructura normal i sana per una altra anòmala. És aquesta segona forma la que, en contacte amb les membranes cel·lulars de neurones, inicia la propagació de la malaltia. En les membranes de les cèl·lules nervioses on la transformació de prions normals en anòmals és progressiva i no es deté. Aquest fenomen és lent i requereix molt temps, però la conseqüència final és sempre la mateixa: el bloqueig de la membrana i la mort cel·lular. Com a conseqüència, el teixit, en aquest cas l’encèfal, sofreix greus alteracions fins a provocar finalment la mort de l’individu.

Els prions, segons ha pogut constatar-se en estudis experimentals, és una forma proteica molt resistent a la temperatura, als canvis d’acidesa i als desinfectants. Així, no s’altera per acció de les baixes temperatures (ni de refrigeració ni de congelació). No obstant això, s’elimina per l’acció de la calor. A pesar que resisteix elevades temperatures, pot destruir-se escalfant els materials contaminats o sospitosos en autoclau a 134-138 °C durant 18 minuts amb almenys 3 atmosferes de pressió.

De la mateixa manera, determinats desinfectants poden disminuir la contaminació de materials i superfícies. Així, per exemple, les solucions d’hipoclorit de sodi (lleixiu) que continguin més del 2% de clor disponible (el lleixiu concentrat domèstic té aproximadament el 5% de clor actiu) o hidròxid de sodi (fada) 2 N, aplicats durant més d’una hora a 20 °C, són suficients per a inactivar al prió adherit a les superfícies de treball en carnisseries o en granges. No obstant això, si cal procedir a desinfectar material que pugui estar en contacte amb aliments o amb altres animals, cal deixar en contacte el desinfectant durant una nit (més de 8 hores).

Les mesures de descontaminació recomanades redueixen la concentració de proteïna infecciosa activa, però poden resultar parcialment ineficaces si el material té un nivell de contaminació elevat, i sobretot, si l’agent infecciós està protegit per matèries orgàniques seques. Això es deu al fet que la brutícia segresta els desinfectants, reduint la quantitat de producte actiu i aïlla la proteïna de les condicions que la puguin destruir.

D’aquesta forma, l’agent infecciós, posseeix una elevada persistència (3 anys) en els cadàvers dels animals sacrificats, fins i tot després dels tractaments de desinfecció habituals que es puguin realitzar en escorxador, així com en el sòl o en el medi ambient.

Les claus de l’epidèmia

L’EEB EN ELS ANIMALS ÉS PROVOCADA PER LA INGESTA DE PINSOS AMB FARINES DE CARN I OSSOS CONTAMINATS

L’EEB és una malaltia produïda per una proteïna infecciosa, un prió anòmal, que transforma les proteïnes sanes en nocives alterant la seva forma. Aquest mal s’enquadra dins de les denominades encefalopaties espongiformes transmissibles, que inclou altres similars com el scrapie, que afecta ovelles i cabres, i la malaltia crònica caquectizante del cérvol i de l’alci. A més, existeix un grup de malalties que afecten l’home com el kuru humà o la malaltia de Creutzfeldt Jacob (CJD).

/imgs/2007/09/lechal1e.jpgLa malaltia pot afectar també el bestiar ovíLa patologia no sols afecta als bovins domèstics. La malaltia es pot reproduir en ovelles, cabres, rates, visons, titíes i macacos i pot estar relacionat amb malalties similars de ñalas (Tragelaphus angasi), cudúes majors (Tragelaphus strepsiceros) i probablement en órices del Cap (Oryx gazella), órices d’Aràbia (Oryx leucoryx), elanes del Cap (Taurotragus oryx), órices blancs (Oryx dammah) i bisons (Bison visó). De la mateixa forma, s’ha detectat en gats domèstics i se sospita en uns altres félidos com a guepards (Acinonyx jubatus), pumes (Felis concolor), ocelots (Felis pardals) i tigres (Panthera tigres).

Quant a la transmissió, l’EEB és provocada, especialment en els animals domèstics, per la ingesta de pinsos amb farines de carn i ossos contaminats. Encara que la transmissió de l’EEB segueix una via alimentosa, algunes dades indiquen un risc de transmissió materna per als vedells nascuts de mares afectades. Encara no es coneixen els mecanismes biològics, però aquesta via no té significació epidemiològica, ja que una vegada controlada l’alimentació, la prevalença del procés disminueix fins i tot fins a desaparèixer. D’altra banda, no existeixen proves de transmissió horitzontal de l’EEB entre bovins.

Encara que aquesta sembla la hipòtesi més versemblant, hi ha qui planteja que l’origen de la infecció va estar en una mutació genètica en alguns animals. Aquesta teoria no pot justificar com es transmet d’uns animals a uns altres. En qualsevol cas, sí que hi ha una predisposició genètica a sofrir la malaltia, per la qual cosa és una de les condicions prèvies perquè un animal emmalalteixi. En qualsevol cas, la transmissió segueix una via alimentosa.

L’agent patogen s’acumula especialment en el sistema nerviós central (inclosos els ulls) dels animals clínicament afectats (infecció natural). No obstant això, aquest teixit no és l’únic que es relaciona amb la malaltia. També es consideren MER els teixits limfoides (ganglis limfàtics, amígdales, estafa i melsa). És un teixit que actua com a primera línia de defensa de l’organisme i en ell es troben les cèl·lules de defensa. Probablement, els prions es localitzen en aquest teixit, quedant reclòs en ell durant un temps variable (més de 24 mesos).

Diagnòstic

Avui dia existeixen proves de diagnòstic ràpid d’EEB en bovins basades en tècniques d’inmunotransferencia i inmunoanálisis així com test diagnòstics discriminatoris que permeten diferenciar l’EEB del tremolor. Inicialment, qualsevol canvi en el comportament dels animals pot ser sospitós. No obstant això, per a poder entendre el complicat del diagnòstic cal entendre primer com es distribueix en els animals.

Els prions s’ingereixen, i entren en l’animal o la persona, per aliments contaminats. Una vegada en el sistema digestiu són absorbits directament en l’intestí prim, acumulant-se en unes àrees concretes que es denominen plaques de Peyer. El teixit d’aquesta zona està caracteritzat per tenir una elevada quantitat de cèl·lules limfoides (glòbuls blancs). Aquestes cèl·lules són una primera línia de defensa, de manera que els agents estranys són retinguts, impedint-se la seva disseminació.

DiagnòsticEls prions es retenen durant llargs períodes de temps en aquesta mena de teixit (més de 2 anys en boví i de 5 a 10 anys en persones). Transcorregut aquest temps es distribueixen per la sang, però no lliures, sinó en cèl·lules mononucleadas (un tipus de cèl·lules limfoides). Això impedeix o limita la seva detecció en la sang, mitjançant anàlisis directes i dificulta la seva detecció en animals vius.

Durant la fase de disseminació, els prions arribaran al teixit nerviós, iniciant-se llavors el procés que presentarà signes clínics i que finalitzarà amb la mort de l’individu. Després de la mort, no s’observen canvis o modificacions visibles a simple vista en l’autòpsia. No obstant això, en la majoria dels casos s’aprecia la presència d’una encefalopatia espongiforme.

Els prions s’ingereixen i entren en l’animal o la persona per aliments contaminats

De la mateixa manera, l’absència de resposta immunitària detectable en l’EEB o altres encefalopaties espongiformes transmissibles exclou totes les proves serològiques. La detecció de la malaltia pròpiament dita és possible mitjançant un examen histopatológico de l’encèfal dels animals clínicament afectats a fi de buscar les modificacions espongiformes característiques de la substància grisa, que es troba simètricament en els dos hemisferis, i després evidenciación immunohistoquímica de les acumulacions de PrPsc específiques de la malaltia.

Una altra opció és l’examen de les fibrillas, que evoquen a les associades al prurigen lumbar, per tècniques de microscòpia electrònica o electroforesi i immunoblotting a fi de detectar la isoforma específica de la PrPsc en mostres de teixit encefàlic no fixat, fresc o congelat.

També s’han desenvolupat estudis per a poder detectar el prió en sang, bé de manera directa, després de l’anàlisi dels glòbuls blancs o mitjançant la detecció de determinades substàncies que s’aprecien en la sang de tots els afectats.

En tots aquests casos, les mostres d’anàlisis s’extreuen preferentment de l’encèfal. Aquest s’extreu enter si es tracta d’un animal procedent d’un país en el qual acaba d’aparèixer l’EEB o en el qual la incidència és baixa; en funció de la incidència de la malaltia, ha d’extreure’s també el tronc cerebral o la medul·la espinal. L’extracció per a l’examen histopatológico s’ha d’efectuar com més aviat millor després de la mort de l’animal.

El desenvolupament de proves de diagnòstic ràpid d’EEB en bovins basades en tècniques d’inmunotransferencia i inmunoanálisis utilitzades en els termes que estableix la llei, ha millorat considerablement la seva detecció . També existeixen test diagnòstics discriminatoris que permeten diferenciar l’EEB del tremolor en petits remugants.

Infecció en humans

LA MAJOR PART DELS CASOS HUMANS DETECTATS CORRESPONEN A GRUPS DE POBLACIÓ RELATIVAMENT JOVES

L’EEB es transmet a les persones a través del consum de teixits contaminats procedents d’animals malalts. Les principals formes de la proteïna priònica (PrPSc) amb capacitat infecciosa són quatre, descrites en el teixit cerebral de persones amb la malaltia de Creutzfeldt-Jakob: una és la malaltia clàssica (CJD), en la qual les persones posseeixen els tipus 1 a 3 de PrPSc, i l’altra és la nova variant (vCJD), en la qual les persones posseeixen el tipus 4 de la proteïna PrPSc.

/imgs/2007/09/meate.jpgLa nova variant de Cretzfeldt-Jakob indica la transmissió als humans a través del consum de productes animalsAquestes formes estan codificades genèticament, la qual cosa implica que el tipus de malaltia o variant fenotípica poden ser diferents, segons les persones afectades. També influeix la sensibilitat genètica, que fa a una persona sensible o resistent a la infecció priònica. Estudis epidemiològics i clínic-patològics, juntament amb les anàlisis de la proteïna priònica patològica (PrPsc), indiquen que la nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jacob (vCJD) està íntimament relacionada amb la responsable de l’encefalopatia espongiforme bovina (EEB).

L’aparició d’una nova variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (en 1996 al Regne Unit), que afecta els humans, indica la possibilitat d’una transmissió a l’ésser humà per via oral, pel consum de productes animals, especialment dels denominats Materials Específics de Risc (MER).

La malaltia sol provocar en les persones quadres variables de tipus neurològic
En aquest cas, es tracta d’un procés que s’inicia amb depressió i quadres variables de tipus neurològic. A diferència de la malaltia clàssica, sol afectar persones relativament joves. Els símptomes es manifesten després d’un període d’incubació comprès entre 5 i 10 anys i es resol amb la mort de l’individu afectat després d’una evolució clínica normalment inferior a un any.

Un altre grup de risc és el personal de laboratori que manipula teixits procedents d’animals presumptament afectats per l’EEB. Per a reduir el risc de contaminació de la malaltia, aquests treballadors han d’usar roba de protecció adaptada i respectar estrictament un codi de bones pràctiques per a evitar qualsevol exposició a l’agent patogen, altament resistent als tractaments físics i a molts tractaments químics.

L’aparició d’una nova variant de la malaltia de Creutzfeld-Jakob indica que l’agent patogen pot ser infecciós per a l’ésser humà. La malaltia no és contagiosa, per la qual cosa en les operacions de laboratori s’han d’evitar principalment les exposicions iatrogénicas, és a dir, produïdes pel propi sanitari, oculars o oronasals accidentals.

L’Autoritat Europea de Seguretat Alimentària (EFSA) ha confirmat fa poc que existeixen riscos de contagi per a humans pel consum de llet procedents d’ovelles o cabres amb Encefalopaties Espongiformes Transmissibles (EETs).