Artikulu hau itzulpen automatikoko sistema batek itzuli du. Informazio gehiago, hemen.

Euskarara itzultzeko sistemek aurrerapen handiak izan dituzte azken urteotan, baina oraindik badute zer hobetua. Hobekuntza horren parte izan nahi? Aukeratu esaldi osoak nahieran, eta klikatu hemen.

Loeys-Dietz sindromea duen neskato bat operatu dute lehen aldiz Espainian

Herentziazko gaixotasun arraroa da, eta hazkundea kodetzen duen genearen mutazioak eragiten du.
Egilea: mediatrader 2009-ko uztailak 7

Madrilgo urriaren 12ko Ospitaleak lehen ebakuntza egin dio Espainian Loeys-Dietz izeneko gaixotasun hereditario arraroaren sindromea duen adingabe bati. Ospitale horretako iturriek jakinarazi zuten gaixoari, 11 urteko neskatoari, alta eman diotela.

2005ean deskribatu zen lehen aldiz Loeys-Dietz sindromea, hazkunde-faktorea kodetzen duen geneko mutazioek eragindako asaldura bat, batez ere aneurismak eragindako aortaren haustura eta ia berehalako heriotza eragiten dituena.

José María Cortina eta Alberto Corteza doktoreen zuzendaritzapean, ebakuntza egin zuen zirujau-taldeak pazientearen aortaren zati zabal baten ordez aorta-balbulari jositako kolageno-protesi baskular bat jarri zuen. Zehaztasun zorrotza eskatzen duen inplante hori egiteko, beharrezkoa izan zen bihotz geldoan lan egitea, gorputzetik kanpoko zirkulazioarekin eta pazientearen gorputzean hipotermia egoerarekin. Prozedura hori aplikatuta, operatuen %90 ebakuntza batetik libratzen da, eta bizimodu normala izan dezakete koagulazioaren aurkako tratamenduarekin bakarrik. Hori bereziki garrantzitsua da adingabe baten kasuan.

Mota horretako kirurgia-aurrekari bakarra dago Espainian, iaz egin zena, baina paziente heldu batean. Gaixoari, gizon bati, ebakuntza egin zioten Madrilgo San Carlos Ospitale Klinikoan, eta urtebeteko eboluzioaren ondoren, bizitza normala izatea lortu zuen.

Loeys-Dietz-en sindromeak 6.000 laguni baino gehiagori eragiten die herrialde osoan, nahiz eta “arrarotzat” jotako gaixotasunik ohikoena izan. Gaixoek 20 eta 22 urte bitarteko batez besteko bizi-itxaropena duten arren, aortako aneurisma lehortzen bada, bilakaera ona da eta pazienteak bizitza normala izan dezake.