Saltar o menú de navegación e ir ao contido

EROSKI CONSUMER, o diario do consumidor

Buscador

logotipo de fundación

Canles de EROSKI CONSUMER


Estás na seguinte localización: Portada > Saúde e psicoloxía > Problemas de saúde

Este artigo foi traducido por un sistema de tradución automática. Máis información, aquí.

A hemofilia, un defecto de coagulación

Esta enfermidade provoca hemorraxias, tanto internas como externas, con ou sen traumatismo

  • Autor: Por
  • Data de publicación: Venres, 17deAbrilde2009

Hoxe, 17 de abril, celébrase o 20º Día Mundial da Hemofilia, unha enfermidade que afecta o proceso normal da coagulación do sangue por déficit dalgúns dos factores implicados. Baixo a lema “Entre todos, un tratamento mellor”, as asociacións de afectados céntranse na importancia fundamental que adquire, sobre todo nestes pacientes, a atención integral para o tratamento dos trastornos da coagulación. Para iso, desde a Federación Mundial da Hemofilia (FMH) preparáronse ao longo desta xornada diferentes eventos para concienciar á poboación sobre este e outros trastornos da coagulación.

ImgImagen: elvis santana

En España, onde máis de 7.000 familias conviven con esta enfermidade, a Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO), entidade que representa ás persoas hemofílicas de todo o territorio, realiza estes días actividades para sacar á luz este problema de saúde e, así, entre o 18 e o 20 de abril, máis de 600 persoas de toda España daranse cita en Vigo para acudir ao Simposio Médico Social que celebrará esta xornada baixo a lema “Novos Retos, Novas Enerxías”. Así mesmo, desde esta asociación esixen que todos os afectados teñan iguais condicións de diagnóstico, información e tratamento, sen distincións de ningún tipo, en todas as comunidades autónomas.

Coagulación afectada

A hemofilia é unha enfermidade que afecta á coagulación do sangue por unha alteración nalgún dos seus 13 factores de coagulación, proteínas do sangue que participan na formación do coágulo sanguíneo. Diferéncianse tres tipos de hemofilia: a A, na que hai un defecto do factor VIII; a hemofilia B, cando o factor defectuoso é o IX; e a C, a forma máis rara que afecta tanto a homes como a mulleres, e que se caracteriza pola deficiencia do factor XI. En todas elas, esta alteración pode ser por diminución do factor ou por existencia dun factor de estrutura anormal.

A pesar de que non hai datos exactos sobre a incidencia da enfermidade, considérase -á baixa- que en España hai preto de 4.000 persoas que padecen algún tipo de hemofilia ou trastorno da coagulación; a hemofilia A prodúcese nun de cada 5.000 homes nados e a B nun de cada 30.000. O 45% dos casos de hemofilia son graves, o 10% moderados e o 45% restante, leves.

Cun tratamento adecuado o paciente con hemofilia pode alcanzar unha boa calidade de vida
Esta enfermidade crónica é de transmisión xenética e está ligada ao sexo; polo xeral, a muller transmítea e o home padécea. Hoxe, preto de 2.500 mulleres son coñecedoras da súa condición de portadoras da enfermidade. Grazas aos avances médicos, na actualidade pódese diagnosticar mediante diagnóstico prenatal con amniocentesis, ou ben por diagnóstico xenético preimplatacional nos embrións antes de ser implantados no útero materno.

No entanto, e sen esquecer os riscos que comporta, cun tratamento adecuado o paciente con hemofilia pode alcanzar unha boa calidade de vida e unha elevada lonxevidade.
Trastorno da coagulación

Os afectados poden sufrir hemorraxias de diversa consideración, tanto internas como externas, sobre todo en músculos e articulacións (xeonllos, nocellos e cóbados) e que, a longo prazo, poden producir algún tipo de discapacidade física. As hemorraxias, que adoitan estar provocadas por pequenos traumatismos ou golpes, tamén poden aparecer de maneira espontánea. As hemorraxias cerebrais son unha das complicacións máis perigosas e que precisan de atención urxente.

O tratamento estándar implicar suplir o factor de coagulación defectuoso, e a dose dependerá da gravidade e lugar do sangrado. En casos de hemofilia leve, pódese administrar desmopresina (DDAVP), que axuda a que o organismo libere factor VIII depositado no revestimento interior dos vasos sanguíneos. Ante formas graves, os pacientes poden requirir un tratamento preventivo de maneira regular. Aproximadamente o 15% dos pacientes con hemofilia A e o 3% coa B desenvolven inhibidores dos factores de coagulación, é dicir, anticorpos xerados contra os factores e que os inactivan, que dificultan o tratamento con concentrados de factor.

Por exemplo, pacientes que desenvolven un inhibidor para o factor VIII poden requirir tratamento con outros factores da coagulación, como o factor VIIa, que poden axudar á coagulación.

O porqué do coidado integral

A Organización Mundial da Saúde (OMS) e a FMH recomendan que o tratamento ideal sexa proporcionado por un equipo multidisciplinar, en centros especializados, formado, xeralmente, por un médico hematólogo que coordine ao equipo de enfermaría, de fisioterapia e ortopedista, a un traballador social e psicólogo e ao equipo do laboratorio de coagulación. Á parte, en moitos casos fanse imprescindibles dentistas, reumatólogos, hepatólogos e especialistas en enfermidades infecciosas, entre outros.

Todo este equipo loita de xeito conxunto cos pacientes para realizar todas as probas necesarias para o diagnóstico definitivo de hemofilia e outros trastornos de coagulación, ofrecer asesoría xenética aos afectados e cos familiares para previr hemorraxias e advertilas de forma precoz, instruíndoos en primeiros auxilios. Da mesma maneira, é importante a educación nos afectados e as súas familias en canto ao plan de coidados, o fomento da actividade física para manter o sistema musculoesquelético en boas condicións ademais de promover a investigación para avanzar no coñecemento da enfermidade e poder ofrecer mellor atención.

SEGURIDADE PARA Os NENOS AFECTADOS

Img ninoImagen: Baston
Os organismos de saúde, sobre todo os que velan pola seguridade dos nenos con necesidades especiais, aconsellan unhas liñas de actuación, xa sexa para dentro do fogar como para fose de casa. E a pesar de que cada neno é diferente, tentan con iso fomentar a seguridade en todas as etapas de desenvolvemento, á vez que axudar aos proxenitores a que sentan máis tranquilos. Recoméndase que a comunidade educativa e os equipos de saúde do neno afectado saiban do seu problema e das actuacións que han de seguir en determinados casos, involucrando tamén ao pequeno.

As medidas preventivas xerais, como usar o cinto de seguridade ou os dispositivos adecuados a idade e peso no coche, o casco na bicicleta, as proteccións para os patíns e normas de seguridade viaria son as mesmas que no resto da poboación. Igualmente, os consellos de vixilancia en praias e piscinas, sempre con supervisión dos adultos, non difiren das que cabería aplicar en cada unha das etapas de desenvolvemento.

Onde si existen recomendacións especiais é nas situacións de golpes ou feridas, susceptibles de provocar sangrado, por pequeno que sexa. Ante todo, o máis importante é a prevención. Facilitar a mobilidade en casa e nos lugares máis habituais. Iso conséguese revisando que baldosas e alfombras estean ben suxeitas, que os corredores proporcionen liberdade de movementos, retirando as mesas baixas e os cables eléctricos soltos, entre outros.

Se o pequeno precisa de muletas ou cadeira de rodas hai que asegurarse de: que están en bo estado, comprobando freos, cintos, ruedecillas e demais dispositivos de seguridade; que os adultos ao cargo dos traslados saben mobilizar ao pequeno de forma segura e, sobre todo, que o pequeno sente seguro utilizándoos. Así mesmo, os expertos insisten en que é de vital importancia que o afectado leve unha identificación de alerta médica que indique que tipo de hemofilia padece, a gravidade, o tipo de tratamento usado e os datos de comunicación rápida co seu equipo de atención sanitaria.

Pódeche interesar:

Infografía | Fotografías | Investigacións