Saltar o menú de navegación e ir ao contido

EROSKI CONSUMER, o diario do consumidor

Buscador

logotipo de fundación

Canles de EROSKI CONSUMER


Estás na seguinte localización: Portada > Saúde e psicoloxía > Investigación médica

Este artigo foi traducido por un sistema de tradución automática. Máis información, aquí.

Avances en atrofia muscular espinal

Científicos norteamericanos simulan a orixe da enfermidade nerviosa infantil para estudar a súa orixe e buscar tratamentos

Img celulas madre Imaxe: NIH

A investigación en células nai é unha das áreas máis importantes da biomedicina actual. Con ela trátase de aumentar a comprensión de males tan devastadores como o cancro, así como de enfermidades neurodegenerativas que teñen a súa orixe na morte de determinadas células. Precisamente a morte celular é a que orixina a atrofia muscular espinal, enfermidade nerviosa infantil que afecta o desenvolvemento muscular e que provoca o falecemento da maioría dos afectados, aos dous ou tres anos do seu diagnóstico. Científicos estadounidenses desenvolveron grupos celulares cos mesmos defectos xenéticos que se dan nesta patoloxía, o cal permitiu observar como se desenvolve e axudar a atopar unha forma de tratala.

A investigación no campo das células nai deu outro importante avance. Científicos da Universidade de Wisconsin-Madison (EE.UU.) conseguiron crear, coas chamadas células iPS (células nai pluripotentes inducidas), o primeiro modelo humano para estudar a orixe e o desenvolvemento da atrofia muscular espinal (AME), enfermidade hereditaria cuns 1.500 afectados e máis dun millón de portadores en España. Mediante células cutáneas dun neno con esta enfermidade xenética, que ataca ás neuronas motoras da medula, os expertos desenvolveron neuronas motoras cos mesmos defectos xenéticos.

Esta recreación, que se publicou na revista “Nature”, permitiu observar a morte das células nerviosas. Segundo os científicos autores, o estudo é un paso moi importante no entendemento desta e outras enfermidades xenéticas, e podería conducir ao desenvolvemento de novas terapias para trastornos neurodegenerativos.

AME

ÁMEA é a segunda causa máis común de morte infantil provocada por unha mutación xenética, segundo os investigadores. Prodúcese por unha deficiencia nunha proteína chamada SMN (neurona motor espinal). O fallo nesta proteína afecta sobre todo á función das motoneuronas, encargadas de levar a mensaxe de movemento procedente do cerebro aos músculos das articulacións do corpo.

A debilidade muscular progresiva está presente en todas as manifestacións desta enfermidade
A manifestación máis grave da enfermidade (tamén denominada Werdnig-Hoffman) é mortal desde idades temperás. Os nenos que a padecen seguen un desenvolvemento o primeiros seis meses de vida e, posteriormente e de forma gradual, comezan a padecer debilidade muscular e perda do control motriz. A versión menos severa da enfermidade é compatible cunha expectativa de vida máis longa. Con todo, a debilidade progresiva está presente en todas as súas manifestacións. Nestes casos, o tratamento fisioterapéutico é moi importante para previr as contracturas e a escoliosis, deformación da columna vertebral caracterizada por unha desviación lateral.

Erro na proteína SMN

Os resultados do estudo resaltaron a importancia da proteína SMN na morte celular que produce a enfermidade. “A SMN é importante para a supervivencia das neuronas motoras que fan mover aos músculos”, afirmaba Clive Svendsen, da Universidade de Wisconsin-Madison (EE. UU.), investigador principal. Para desenvolver as células “enfermas”, os investigadores usaron en primeiro lugar células cutáneas dun neno con AME para crear as células iPS.

Logo, induciron a estas células nai a converterse en neuronas motoras. Dado que cada célula do organismo contén as mesmas instrucións xenéticas, as neuronas motoras tamén portaban a enfermidade xenética. Doutra banda, tamén se crearon neuronas motoras a partir de células da nai do neno afectado, libres da enfermidade.

Tras dous meses, as neuronas motoras creadas a partir das células do neno enfermo comezaron a morrer, mentres que as das nais seguiron desenvolvéndose normalmente. Rapidamente, os investigadores relacionaron este fallo coa falta de proteína SMN. “Cando os científicos estudamos enfermidades en humanos, polo xeral, só podemos observar os tecidos afectados despois de que ocorre a morte”, explicaba Svendsen. O misterio está en como ocorre a enfermidade, e isto é o que conseguiron: reproducir de forma fiel os pasos que a orixinan.

Repetición da xogada

As células iPS poden crecer durante meses ou anos no laboratorio, polo que o experimento poderá repetirse en moitos lotes de células. Esta repetición permitirá aos investigadores observar unha e outra vez o desenvolvemento e orixe da enfermidade, o que facilitará a avaliación de tratamentos potenciais para previr a morte nerviosa en ÁMEA. “Agora podemos comezar desde o inicio do desenvolvemento e repasar o proceso da enfermidade no laboratorio”, sentenciaba Svendsen.

Os investigadores do estudo opinan que este achado podería servir para estudar outros trastornos xenéticos, como a enfermidade de Huntington. Segundo Svendsen, é importante atopar mellores formas de modelar enfermidades humanas complexas que son difíciles de reproducir en animais. Engade que esta técnica é unha nova ferramenta prometedora de investigación que podería axudar a alcanzar este obxectivo. Outras enfermidades neurodegenerativas, como o Alzheimer e o Parkinson, quizais serán máis difíciles de recrear con células reprogramadas.

A IMPORTANCIA DAS IPS

Este achado marca o último avance na investigación que reprograma células comúns para que actúen como células nai embrionarias, que son o material mestre do organismo e que poden inducirse para que produzan calquera tipo de tecido ou célula sanguínea. Ante a actual inexistencia de curación para ÁMEA, os expertos consideran o transplante con células nais unha terapia potencialmente estratéxica. Desde os seus inicios, as células nai embrionarias levaron consigo o problema ético do uso de embrións para fins terapéuticos.

Células como as iPS, que se comportan como as embrionarias, liquidan este conflito. Trátase de células adultas que, a través de técnicas de reprogramación celular, quedan “en branco” e recuperan, por tanto, a capacidade para diferenciarse en calquera tipo de tecido. Noutras palabras, se lles bórraselles a memoria para que poidan ser utilizadas cunha finalidade desexada. As iPS son relativamente recentes. Shinya Yamanaka, da Universidade de Kioto, en Xapón, demostrou por primeira vez en 2006 que as células adultas de rato (células cutáneas) podían reprogramarse en algo comparable ás células nai embrionarias mediante a introdución de catro xenes específicos.

Ao ano seguinte, Yamanaka e James Thomson, da Universidade de Wisconsin-Madison (EE.UU.), demostraron que co mesmo método podíanse crear células iPS humanas. Con todo, son varios os estudos que remarcan o seu posible potencial tumoral, polo menos a longo prazo. “Necesítanse varios anos en investigación básica antes de que teñamos a capacidade de usar as células iPS no tratamento de pacientes”, aseguraba Yamanaka á mantenta dun estudo publicado en “Science” no que aseguraba que as células nai non causan cancro.

Pódeche interesar:

Infografía | Fotografías | Investigacións