Saltar o menú de navegación e ir ao contido

EROSKI CONSUMER, o diario do consumidor

Buscador

logotipo de fundación

Canles de EROSKI CONSUMER


Estás na seguinte localización: Portada > Saúde e psicoloxía > Atención sanitaria

Este artigo foi traducido por un sistema de tradución automática. Máis información, aquí.

Epidermólisis bullosa

Definida como enfermidade rara pola súa baixa incidencia é un trastorno hereditario que provoca fraxilidade extrema en pel e mucosas

  • Autor: Por

  • Data de publicación: Luns, 27deNovembrode2006

A epidermólisis bullosa é una enfermidade congénita que se estima afecta a 0,2 persoas de cada 10.000, con afectación de pel e mucosas. É coñecida como pel de bolboreta e está causada pola falta de proteínas de ancoraxe, as responsables de manter a resistencia do tecido onde se atopan como certos tipos de colágeno. Caracterízase pola aparición de bochas na pel de forma espontánea ou debido ao mínimo rozamento. Afecta a todos os grupos raciais no momento do nacemento ou durante a lactación e, de momento, non existe tratamento curativo.

A fraxilidade da pel

/imgs/2006/10/papallona1.jpg

A epidermólisis bullosa (EB) é una afectación congénita da pel que se caracteriza pola aparición de bochas ou vesículas con contido de líquido seroso-hemático. Ao romperse deixan lesións parecidas a queimaduras, de tamaño variable e de cicatrización tórpida. A súa evolución produce multitude de cicatrices e importantes retracciones na pel que provocan discapacidade funcional, como a sindactília. As lesións non se limitan á pel, tamén afectan a membranas e mucosas provocando complicacións do tracto gastrointestinal con dificultade nutricional (a malnutrición é un factor de atraso na cicatrización e da calidade das proteínas de ancoraxe), na que moitas veces se requirirá de alimentación enteral. Non se recomenda o uso de sonda nasogástrica polas potenciais lesións que pode causar nas mucosas. Elíxese gastrostomía ou dilatación gastroesofágica.

A forma clínica de EB depende do lugar onde fan aparición as alteracións estruturais e da afectación do nivel epidérmicoTamén ocasionan un importante atraso no desenvolvemento, problemas de visión e dentais. Estes pacientes adoitan presentar problemas hematológicos como anemia severa que, ademais de provocar un atraso na cicatrización das feridas, provoca una descalcificación ósea localizada sobre todo na columna vertebral. Todo iso leva complicacións severas que derivan en infeccións secundarias e deterioración do estado xeral do paciente. Os enfermos, ademais, teñen maior probabilidade de presentar cancro de pel antes dos 25 anos.

A EB pode variar desde un trastorno lixeiro a un severo e debilitante e, algunhas veces, até a unha enfermidade fatal. As diferentes formas clínicas de EB dependen do lugar onde fan aparición as alteracións estruturais e da afectación do nivel epidérmico. E segundo esta afectación, do grao de EB, serán as secuelas. A epidermólisis ampollosa ou bullosa simple sobre todo caracterízase pola presenza de bochas nas mans, cóbados, pernas e pés con mínimas lesións na mucosa bucal e que evoluciona sen secuelas. A principal complicación que presentan é a sobreinfección das lesións.

A epidermólisis bullosa juntural ou de unión identifícase pola presenza de bochas no momento do nacemento. As lesións, severas, afectan a toda a pel menos a planta de pés e palma das mans. Na forma distrófica a presentación é máis severa e o seu prognóstico máis grave. A curación das lesións dá lugar a cicatrices hipertróficas con deformacións nas extremidades e que poden provocar estrechamiento da vía ouro-faríngea. Aínda que a grandes trazos estas son as tres presentacións principais, existen subtipos da enfermidade que non se limitan só a estas características tan evidentes, explican desde a Asociación Epidermólisis Bullosa de España.

Paxinación dentro deste contido

  •  Non hai ningunha páxina anterior
  • Estás na páxina: [Pág. 1 de 3]
  • Ir á páxina seguinte: Diagnóstico »

Pódeche interesar:

Infografía | Fotografías | Investigacións