A síndrome de Behçet é unha enfermidade minoritaria de tipo reumático e autoinmune. Os seus síntomas son moi variados e pode presentarse en distintos graos. Debido ás variadas manifestacións clínicas (fenotipo) desta síndrome, a miúdo os pacientes inician un periplo, que pode ser de anos, de especialista en especialista ata dar co diagnóstico. Por esta razón, desde a Asociación Española da Enfermidade de Behçet reclaman maior coñecemento e coordinación por parte dos médicos que lles atenden, segundo explica Montserrat Pàmies, presidenta desta entidade, que o pasado 7 e 8 de xullo celebrou as súas primeiras xornadas sobre a síndrome.
É unha enfermidade minoritaria, crónica e que forma parte do grupo de enfermidades reumáticas, que se caracteriza por vasculitis autoinmune, é dicir, que a orixe da inflamación de todos os vasos sanguíneos é o ataque do propio sistema inmunológico do enfermo. En definitiva, é unha desorde do sistema inmunológico.
Digamos que é minoritaria ou non frecuente.
Esta síndrome afecta a entre cinco e dez persoas por cada 100.000, de modo que en España habería entre 2.000 e 3.000 persoas afectadas.
A teoría explica que afecta a máis mulleres que homes e que nestes, o cadro é máis grave. Pero nas xornadas que celebramos, os médicos puxeron de manifesto que o escenario está a cambiar. En España, practicamente non hai diferenzas entre sexos.
As manifestacións son varias e non se presentan todas nin coa mesma intensidade. A persoa pode ter úlceras bucais ou nos xenitais, eritemas na pel, dor nunha ou varias articulacións con ou sen inflamación, manifestacións oculares que van desde ollo seco ata uveítis con comportar perda de visión, afectación circulatoria como trombosis ou tromboflebitis e, en menor medida, complicacións cardíacas, renais ou pulmonares. Así mesmo, pódese sufrir o que se coñece como neurobehçet, que é a parte máis grave desta síndrome, que pode afectar o cerebro, meninges ou medula espinal. Tamén pode haber lesións ulcerosas no aparello dixestivo que, mesmo, poden provocar perforación e que, en ocasións, pódese confundir con outras enfermidades como cancro.
«Desde a asociación pedimos maior coordinación entre os hospitais e os diferentes especialistas que deben tratar a enfermidade»A causa é descoñecida, pero sábese que hai unha predisposición xenética a padecela, por un xene que pode causala aínda que, á súa vez, debe haber algún factor que implique o seu desenvolvemento.
Si, pode confundirse con outras enfermidades reumáticas, a enfermidade de Crohn, artrite reumatoide, a síndrome de Reiter ou o de Sjögren, que teñen manifestacións clínicas parecidas.
Depende do caso. Hai tres formas de sufrir a enfermidade e de que esta sexa tratada. Hai persoas que sofren brotes pero que tomando a medicación adecuada poden facer unha vida normal. Existen outras persoas diagnosticadas pero nas que non se consegue o control, presentando úlceras e dores nas articulacións. E un terceiro grupo, no que a enfermidade é tan complicada que provoca unha gran deterioración na calidade de vida do afectado. O paciente non pode estudar, nin traballar, nin facerse cargo da súa familia, nin sequera facer vida social. Ademais, en canto aos médicos, é moi pouco coñecida e se non se diagnostica correctamente nin se lle asigna o tratamento adecuado, co tempo, o paciente vaise deteriorando cada vez máis. En España, non temos ningún centro de referencia para tratar esta enfermidade.
Italia, por exemplo. En Italia só hai unha rexión que non ten un centro de referencia para tratar a enfermidade de Behçet; no resto, si. É moito mellor que aquí.
A nivel da administración, o problema que existe é que non se aceptan baixas por enfermidade e, ademais, non é fácil que se nos recoñeza unha minusvalía debido ao descoñecemento. Pero, ás veces e por leste mesmo descoñecemento, concédena, non pola enfermidade en se, se non polas secuelas que causa ou polos seus síntomas.
Si o hai. E non sempre é fácil conseguila. Pode ocorrer que ao entrar nun tribunal, nin lean o informe e que se anule directamente, porque se descoñeza totalmente a enfermidade.
Hanos de tratar o reumatólogo e tamén o médico internista e despois, dependendo dos síntomas, un especialista ou outro. Nós xa non pedimos centros de referencia, senón unha maior coordinación nos hospitais e entre os médicos que deben tratar a enfermidade de Behçet, para coordinar as probas complementarias e para evitar prescricións de medicacións distintas (que poden interactuar) e impedir que cada vez que visítenche teñas que explicar todo o teu caso ou ler en primeira persoa un informe cada vez.
Aparece na terceira década da vida, aínda que tamén hai casos de nenos e de persoas maiores. No entanto, aínda que sexa crónica tamén é remitente, conforme pasa o tempo vaise apagando. Hai casos, aínda que non moitos, en que aos 60 anos extínguese. É lóxico, porque o sistema inmunológico vaise debilitando.
O tratamento actual é para os síntomas. Entre os fármacos que se administran normalmente figura a colchicina, que tamén se administra aos pacientes con pinga. A colchicina actúa directamente sobre os vasos capilares, a inflamación e as úlceras pero tamén tomamos antiinflamatorios, como cortisona, e inmunosupresores. Entre os tratamentos máis modernos figuran os biolóxicos, que se administran como uso compasivo. Este tratamento aínda non está demostrado que funcione para a enfermidade de Behçet pero si noutras como Crohn e artrite reumatoide.
A enfermidade de Behçet foi descrita en 1937 polo dermatólogo turco Hulusi Behçet. Pero non foi ata o ano 2005 cando os afectados españois organizáronse na Asociación Española da Enfermidade de Behçet, nada para dar cobertura e apoio aos máis de 2.000 pacientes e familiares. Este verán, ademais, celebrou o seu I Xornadas sobre a enfermidade. «Ata agora habemos ido dando pasos pequenos pero este foi un paso xigante», comenta Montserrat Pàmies, presidenta da asociación e afectada. Pàmies vive a diario en primeira persoa o que representa convivir con esta enfermidade crónica e, segundo explica, quen a sofren non poden planificar nada. Ela estudaba e traballaba ao mesmo tempo e, tras o diagnóstico en 2001, tivo que reducir a súa xornada laboral a catro horas e empregar máis anos para finalizar os seus estudos. Pero, ademais, asegura que este diagnóstico non só cambia a vida do enfermo, senón de todas as persoas da súa contorna.
Por esta razón, nestas primeiras xornadas, celebradas en Madrid, contouse con todas as persoas afectadas pola Behçet: un centenar de pacientes, familiares e médicos que falaron sobre ela en xeral, aínda que tamén se incluíu un taller de psicoloxía da tensión dirixida a pacientes e outro sobre a comunicación dirixido a familiares. Tras o éxito deste evento, polo que Pàmies quixo felicitar aos organizadores desde www.consumer.es, esta afirma que se celebrarán máis edicións dedicadas a un tema específico relacionado coa enfermidade, como a nutrición ou a aparición da síndrome na infancia. Namentres, as primeiras xornadas supuxeron un gran paso na formalización dunha asociación que xa conta cuns 200 socios adheridos en só dous anos.
