Artigo traducido por un sistema de tradución automática. Máis información aquí.

Operan por primeira vez en España a unha nena con síndrome de Loeys-Dietz

Trátase dunha enfermidade rara hereditaria que está provocada pola mutación do xene que codifica o crecemento
Por mediatrader 7 de Xullo de 2009

O Hospital 12 de Outubro de Madrid realizou a primeira intervención en España a un menor afectado pola síndrome de Loeys-Dietz, una rara enfermidade hereditaria. Fontes deste centro hospitalario informaron que a paciente, una nena de 11 anos, xa foi dada de alta.

Foi en 2005 cando se describiu por primeira vez a síndrome Loeys-Dietz, un trastorno provocado por mutacións no xene que codifica o factor do crecemento e que principalmente causa a rotura da aorta por aneurisma e o falecemento case inmediato.

Baixo a dirección dos doutores José María Cortina e Alberto Cortiza, o equipo de cirurxiáns que levou a cabo a intervención substituíu una parte dilatada da aorta da paciente por unha prótese vascular de colágeno cosida á válvula aórtica. Paira levar a cabo este implante, que require una rigorosa precisión, foi necesario traballar a corazón parado, con circulación extracorpórea e situación de hipotermia no corpo da paciente. A aplicación deste procedemento fai posible que o 90% dos operados líbrense dunha intervención posterior e poidan levar una vida normal -tan só con tratamento anticoagulante-, o que resulta especialmente importante no caso dun menor.

Unicamente existe un antecedente de cirurxía deste tipo en España, que se realizou o ano pasado, pero nun paciente adulto. O paciente, un home, foi intervido no Hospital Clínico San Carlos de Madrid e, despois dun ano de evolución, conseguiu levar una vida normal.

A síndrome de Loeys-Dietz afecta a máis de 6.000 persoas en todo o país, aínda que é a enfermidade máis frecuente dentro das catalogadas como “raras”. Aínda que os enfermos teñen una esperanza media de vida de 20 a 22 anos, si se reseca o aneurisma de aorta, a evolución é boa e o paciente pode levar una vida normal.