Saltar o menú de navegación e ir ao contido

EROSKI CONSUMER, o diario do consumidor

Buscador

logotipo de fundación

Canles de EROSKI CONSUMER


Estás na seguinte localización: Portada > Saúde e psicoloxía > Problemas de saúde

Este artigo foi traducido por un sistema de tradución automática. Máis información, aquí.

Porfiria, a enfermidade da cor púrpura

Está pouco estendida entre a poboación, por iso é polo que xunto aos seus síntomas, tan inconcretos, sexa una das enfermidades máis difíciles de diagnosticar

  • Autor: Por

  • Data de publicación: Domingo, 05deXullode2009
Img profiria Imaxe: NLM

O verán pode ser una estación incómoda paira os afectados polas porfirias, un grupo de enfermidades metabólicas consideradas raras, que poden manifestarse cunha forte dor abdominal. Este síntoma inespecífico leva a confundilas con outras enfermidades e ocasionar lesións graves na pel, que poden empeorar aínda máis co sol. A protección solar nestas datas é fundamental paira os afectados. A Asociación Española de Porfiria difunde estas e outras advertencias paira evitar os síntomas destas patoloxías.

Una enfermidade rara

/imgs/2009/07/profiria1.jpg

A dor abdominal é un dos motivos máis frecuentes das visitas a urxencias, até o punto de que representa o 85% das asistencias, sobre todo se aparece de forma brusca, segundo un traballo do Hospital Virxe da Vitoria, de Málaga. Ademais, no 50% dos casos é posible que non se atope a súa causa. Isto é o que pode ocorrer no caso das porfirias. A dor abdominal pode ser una dos primeiros sinais de alarma da súa padecimiento. As porfirias figuran na ampla clasificación das enfermidades raras, posto que afectan a un grupo moi pequeno da poboación, a 5 persoas de cada 20.000. O inconcreto dos seus síntomas, como ocorre coa dor abdominal, que poden ser comúns aos doutras patoloxías, e a escasa afectación da enfermidade entre a poboación fan que sexa difícil diagnosticala.

Patoloxía crónica

As porfirias son enfermidades metabólicas ocasionadas polas deficiencias encimáticas na ruta do proceso de formación do grupo hemo (un composto químico que forma parte da hemoglobina), que se acha nos glóbulos vermellos, encargados do transporte do osíxeno. Esta insuficiencia caracterízase pola acumulación, no sangue, dunha cantidade excesiva dunhas sustancias chamadas porfirinas. Debido a este exceso de porfirinas, a cor dos ouriños, ao expola á luz, adquire un ton púrpura, de aí o nome “porfiria” que se lle deu a estas patoloxías, segundo información da Asociación Española de Porfiria, que este ano cumpre una década.

Dor abdominal, tetraplejia, vómitos e ansiedade son algúns dos síntomas das porfiriasComo ocorre con outras enfermidades raras, a maioría das porfirias son hereditarias e crónicas. Pero, aínda que se transmiten de pais a fillos, non todos os fillos hérdanas e, nalgúns casos, os afectados só son portadores da enfermidade e non chegan a padecer os seus síntomas. De momento, a porfiria non teñen curación, os medicamentos paira tratalas son caros e algúns deles non están aínda recoñecidos pola Seguridade Social. Con todo, pequenos grupos de investigadores interesáronse neles e investigan o modo de curar ou paliar as súas consecuencias, segundo relata Mari Anxos Guillamón, presidenta da Asociación Española de Porfiria.

Varios tipos de porfirias

Hai sete tipos principais de porfirias, ningunha delas contaxiosa. Cada una orixínase polo defecto da actividade das sete encimas que participan na fabricación do hemo. Estas porfirias poden ser agudas ou hepáticas, con síntomas que poden ser agudos ou cutáneos ou ambos, e eritropoyéticas. Estas últimas son moi raras, aparecen na infancia e caracterízanse por graves lesións na pel que poden chegar a ser moi severas.

A porfiria aguda intermitente pode aparecer a partir da adolescencia e parece afectar a máis mulleres que a homes, entre os 20 e os 45 anos. Esta forma afecta o sistema nervioso central e vexetativo. Precisamente, os seus síntomas máis frecuentes son a dor abdominal, así como de pernas e brazos -pode chegar mesmo a provocar una parálise total ou parcial (tetraplejia), aínda que co tempo e moita rehabilitación, pode curarse-, vómitos e, en certos casos, ir acompañada dunha gran ansiedade.

Estes síntomas poden confundirse cos dun cólico de ril ou una apendicitis, con trastornos xinecolóxicos e, mesmo, psicolóxicos. “A nosa experiencia ensínanos que é difícil o seu diagnóstico, nalgúns casos tardan anos en pescudalo. Nese tempo, os afectados sofren situacións de angustia, illamento e gran ansiedade que agravan os seus síntomas por non recibir o tratamento adecuado”, segundo Guillamón.

Paxinación dentro deste contido


Pódeche interesar:

Infografía | Fotografías | Investigacións