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Ningún niño sin comida
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Patricia Vieira Termes, presidenta de la Asociación Española de Extrofia Vesical, Asexve

"La extrofia vesical afecta a uno de cada treinta mil bebés y, en general, lleva asociadas otras malformaciones"

  • Autor: Por MONTSE ARBOIX
  • Fecha de publicación: 16 de enero de 2015
  
Patricia Vieira Termes es presidenta de la Asexve.
- Imagen: Asexve -

La palabra "extrofia" se deriva del griego ekstriphein, que significa "vuelta o giro de dentro a fuera". Puede ser vesical, como una malformación de la vejiga y de la uretra -canal por el que se excreta la orina-, o cloacal, una dolencia mucho más compleja que afecta al sistema nervioso, al tracto urinario superior y al tracto gastrointestinal (los órganos abdominales sobresalen a través del ombligo envueltos en un saco delgado y casi transparente). Es una enfermedad rara cuyos afectados "solo son ellos mismos cuando están en compañía de iguales que conocen su problema", señala Patricia Vieira, que preside la Asociación Española de Extrofia Vesical, Asexve. Esta entidad promueve y facilita el contacto entre los pacientes de extrofia y sus familias, organiza talleres de psicología o de educación sexual, entre otros, y encuentros en los que los especialistas médicos tratan los temas que más preocupan. En esta entrevista, Patricia Vieira detalla aspectos de la enfermedad, las necesidades de los afectados y de sus familias y la importancia de las reuniones grupales.

¿Qué causa la extrofia vesical?

La causa y naturaleza del desarrollo defectuoso no están todavía claras. La condición de extrofia ocurre durante el desarrollo del embrión, entre la cuarta y quinta semana de gestación. En este momento es cuando varios órganos y diferentes tipos de músculos y tejidos del cuerpo empiezan a formarse desde las capas de células que se separan, dividen y pliegan. Una teoría sugiere que la alteración se da durante este proceso de plegado y separación. Una segunda teoría propone que la capa de piel que se forma sobre la vejiga en esta fase es muy delgada e incapaz de contenerla. Cuanto antes se produce el fallo en la embriogénesis, mayor será el alcance de la malformación.

¿Qué supone la extrofia vesical para un bebé?

"Cuanto antes se produce el fallo en la embriogénesis, mayor será el alcance de la malformación"

Un bebé con esta condición, como norma general, también sufrirá otras malformaciones: epispadias (el pene tiene apariencia aplastada y podría estar levantado hacia el abdomen y, en las niñas, la uretra abierta está localizada entre un clítoris hendido y el labio menor); chordee dorsal (el pene es empujado contra el abdomen con una curva descendente ligera debido a un tendón más corto de lo normal en su parte superior); ausencia del cuello de la vejiga y esfínter (sin capacidad de control en la vejiga); imposibilidad de que la vejiga contenga una cantidad normal de orina; uréteres mal posicionados que hacen que la orina retorne a los riñones (reflujo); diastasis de pubis (los huesos del pubis, que se unen para formar la porción delantera de la pelvis y proteger la vejiga, la uretra, y los músculos de la pared abdominal, fallan y dejan una ancha apertura, que hace que las caderas estén rotadas al exterior); ano situado más adelante de lo usual; y ombligo situado muy bajo.

¿Cuántas personas la sufren en España?

En España se estima que hay entre 350 y 400 personas afectadas. La extrofia vesical se da solo en uno de cada treinta mil nacimientos de la población general. La probabilidad de nacer con extrofia cloacal está en torno a uno de cada cien mil nacimientos.

¿Afecta más a hombres o a mujeres?

Es más frecuente en varones, con una relación cercana a tres hombres por cada mujer.

¿Cuáles son los principales problemas que tienen las personas afectadas?

"El plan de tratamiento quirúrgico para un niño dependerá del tipo y la magnitud de la anormalidad"

La extrofia vesical requiere intervención quirúrgica. El plan de tratamiento que se llevará a cabo para un niño dependerá del tipo y la magnitud de la anormalidad. Así como no hay dos niños con la misma extrofia, ningún tratamiento será igual. Los cuidados quirúrgicos para niños con extrofia han evolucionado de forma significativa y la investigación continúa con el objetivo de corregir el defecto y lograr continencia con un solo procedimiento.

¿Cómo se lleva a cabo la reconstrucción?

Las metas de la reconstrucción organizada se hacen por etapas e incluyen: el cierre de la vejiga y la uretra y lograr la continencia natural o, si no es posible, artificial; el cierre de la pared abdominal; la preservación de los riñones y de la función sexual; la apariencia cosmética satisfactoria del pene en el niño y genitales externos en la niña, y un estado psicológico estable del niño y su familia. El no caer en las manos de un cirujano con experiencia suficiente en el tratamiento de la extrofia puede suponer no conseguir estos objetivos, lo que empeora de manera sustancial la calidad de vida del enfermo.

¿De qué otras maneras afecta a la calidad de vida?

Las continuas hospitalizaciones para someterse a las diversas intervenciones quirúrgicas y para tratar las infecciones urinarias, entre otras, afectan mucho a la vida normal del enfermo y su familia. También el aspecto anormal de sus genitales y las múltiples cicatrices alteran el bienestar psicológico del afectado. A menudo la continencia no se consigue, o no es completa o precisa de cateterismo intermitente por vía natural o artificial (el uso de pañales, compresas y sondas es común). La ampliación de la vejiga cuando es muy pequeña conlleva un cuidado diario con lavados vesicales para evitar la formación de piedras, que a pesar de ello son muy frecuentes y es necesario operar para extirparlas. Los pacientes con extrofia cloacal deben seguir dietas especiales y, a menudo, portar bolsas de ostomía para las heces o estomas para lavados intestinales

Una vez diagnosticada la enfermedad, ¿qué tratamientos hay disponibles?

"Es fundamental que los recién nacidos sean derivados enseguida a hospitales de referencia y con experiencia en estas malformaciones"

Lo que sigue al diagnóstico es una apreciación global de la reconstrucción organizada. El tratamiento quirúrgico consta del cierre primario de la vejiga, que se realiza dentro de las 24-48 horas después del nacimiento. Durante esta intervención, los huesos pelvianos separados se unen, se cierra la vejiga y se remodela para permitir que retenga la orina. La vejiga se sitúa en el interior de la pelvis y la pared abdominal se cierra por encima de la vejiga ya reparada.

Después se realiza la reparación genital, que se suele llevar a cabo en diferentes momentos, según el sexo del afectado: en las chicas, los genitales y la reparación de la uretra se realizan a la vez que el cierre primario de la vejiga; en los chicos, la reconstrucción del pene y la uretra (reparación de epispadias) se hace entre el primer y el segundo año de edad. Es también importante que en algunos casos esta cirugía cause resistencia uretral, la cual a su vez puede agrupar la orina para así poder estimular el crecimiento y la capacidad de la vejiga. Por último, la reconstrucción del cuello de la vejiga se lleva a cabo para permitir que el niño logre un control en la orina.

¿Cuándo se realiza esta reconstrucción del cuello de la vejiga?

Se ejecuta hacia los cinco años de edad, para permitir al niño que logre continencia antes de empezar a ir al colegio. Durante esta intervención, los uréteres se recalibran para prevenir el reflujo de orina a los riñones y se crea un esfínter en la vejiga para que pueda abrir y cerrar. Este procedimiento suele llevarse a cabo solo después de que la vejiga haya crecido a un tamaño razonable.

Desde la Asexve, ¿qué piden a las autoridades sanitarias respecto a los afectados?

Es fundamental que los recién nacidos sean derivados enseguida a hospitales de referencia y con experiencia en estas malformaciones. Cualquier cirujano no está preparado para ello. También pedimos que la atención en ese hospital con experiencia sea para siempre, ya que el afectado por extrofia es un enfermo crónico y debe ser tratado como tal. Para conseguir esto son necesarios centros, servicios y unidades de referencia (del Sistema Nacional de Salud, Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad) para la extrofia y la agilización de las derivaciones entre comunidades autónomas.

¿Algún mensaje final acerca de esta enfermedad que quiera aportar?

"Es difícil hacer publicidad de la enfermedad porque el afectado no quiere que se conozca su condición"

Es difícil hacer publicidad de una enfermedad relacionada con incontinencia, malformaciones, cicatrices que afean y problemas sexuales porque el afectado no quiere que se conozca su condición. Eso hace el trabajo de la asociación más difícil y necesario. Los afectados solo son ellos mismos cuando están en compañía de iguales que conocen su problema. Solo entonces no tienen que ocultarlo.

¿Qué supuso en este sentido el encuentro médico celebrado en Abadiño (Vizcaya) por Asexve a finales de noviembre? ¿Qué se pretende con este tipo de eventos?

Los encuentros médicos nos ayudan con las dudas cotidianas, informan de los avances en esta enfermedad, recuerdan lo importante de las pautas de la vida diaria en el cuidado de los afectados. En este evento se trataron temas muy importantes para quienes viven cada día con la extrofia: los problemas psicológicos de los niños hospitalizados y cómo minimizarlos, las infecciones urinarias frecuentes en estos pacientes, la maternidad y paternidad en los afectados con extrofia o el paso de niños a adultos en la atención hospitalaria.

Tratamiento psicológico en la extrofia

Tras el diagnóstico, ¿cómo se puede ayudar a los padres de los niños afectados? Ana Guerra, psicóloga de Asexve, de Galapagar (Madrid), explica que hay dos vías para hacerlo. Por un lado, con apoyo emocional y psicológico: el diagnóstico de la enfermedad de un recién nacido (y más aún si se trata de una enfermedad rara) genera mucho estrés y ansiedad, derivados del miedo a lo que pueda pasar, de sentimientos de culpabilidad, de ira por no entender qué ha pasado... Estas emociones son muy comunes y es importante que los padres tengan espacios en los que poderlas expresar y elaborar. Es esencial que reciban ayuda y acompañamiento desde el primer momento para poder gestionar sus emociones y aprender herramientas para afrontar la enfermedad de su hijo.

Por otra parte, hay que ofrecer información clara y precisa de la enfermedad. Es importante que un especialista responda a las múltiples preguntas que pueden surgir, ya que la incertidumbre sobre la causa, las secuelas, calidad de vida e, incluso, supervivencia, son fuente de estrés y de ansiedad. Y también informar sobre la existencia de asociaciones de afectados y familiares, que suponen un espacio de apoyo emocional y psicológico y donde van a conocer a personas que han pasado por la misma situación, a niños, a adolescentes y a adultos. Ello ayuda a normalizar y, sobre todo, a tranquilizar.

¿Y cómo se ayuda a los niños cuando los niños crecen? "La premisa fundamental es ayudando a los padres. Si ellos aceptan la patología de sus hijos, tienen información sobre ella y son capaces de normalizarla, van a transmitir seguridad y confianza; y esto es fundamental para que los afectados generen estrategias de afrontamiento", puntualiza Guerra. Las necesidades de los niños, además, dependen de la etapa en que se encuentren. Así, hasta los seis años, está ligado al aprendizaje del descubrimiento de las diferencias físicas. Por ello en estos momentos hay que trabajar las diferencias individuales como fuente de enriquecimiento personal. Entre los 6 y los 12 años, las principales demandas van a estar relacionados con la socialización y con la escolarización (los primeros amigos, la importancia de estar integrado en el colegio...). Por ello va a ser fundamental que el niño se sienta seguro y, sobre todo, que no se sienta culpable ni avergonzado por tener extrofia.

En la adolescencia, las necesidades aumentan en complejidad y se van a unir a las dificultades propias de esta etapa (desarrollo de la personalidad, imagen corporal, toma de decisiones, integración social). Para poder llevar a cabo una intervención lo más ajustada e integral posible, también "es necesario fomentar el asociacionismo; que los afectados y su familia puedan conocer y compartir experiencias con chicos que estén en esta fase o ya la hayan superado; que tengan la posibilidad de normalizar su patología y, sobre todo, de construir experiencias positivas en torno a la extrofia (campamentos, encuentros de familias y de jóvenes, entre otros)", especifica la psicóloga de Asexve.


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