La enfermedad de las mujeres que no ven crecer a sus hijos. Detrás de esta desasosegante definición se esconde la LAM o linfangioleiomitosis, una rara enfermedad pulmonar que afecta casi exclusivamente a mujeres jóvenes en edad fértil. La mayoría de las enfermas son diagnosticadas entre los 20 y los 40 años edad, y se estima que su supervivencia es de diez años tras el diagnóstico. Aunque no hay conclusiones al respecto, el embarazo podría desencadenar la LAM al empeorar la función pulmonar.
Esta patología afecta ya a entre dos y seis mujeres por cada millón, y en España, según el registro realizado por el Grupo de Trabajo de Enfermedades Intersticiales Difusas (EPIC) de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), hay 64 pacientes. «Es fundamental difundir la existencia de esta patología y todo lo que le concierne, para diagnosticarla correctamente y conseguir que estas pacientes vean crecer a sus hijos», apunta Julio Ancochea, presidente de la SEPAR.
Esta sociedad ha elaborado un estudio que pretende ser una herramienta eficaz para dar a conocer las características más importantes de esta enfermedad al objeto de facilitar su diagnóstico. Los síntomas de la LAM se suelen confundir con el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), u otras enfermedades respiratorias. «El diagnóstico suele retrasarse un promedio de dos a cinco años», afirma el doctor Ancochea.
Células musculares atípicas
La linfangioleiomitosis pulmonar se caracteriza por la proliferación de células musculares atípicas, lo que conlleva una pérdida progresiva de la función pulmonar. En muchos casos el trasplante de pulmón se considera la última solución, y éste se realiza en pacientes con insuficiencia respiratoria avanzada.
Ancochea comenta que el 46% de las mujeres que sufren LAM han sido fumadoras en alguna ocasión. Por otra parte, debido a la escasez de casos no hay una conclusión contundente al respecto, pero parece que el embarazo puede empeorar notablemente la función pulmonar de este tipo de pacientes.
Los resultados del estudio muestran que el síntoma más frecuente entre las enfermas de LAM es la diseña o dificultad para respirar, presente en casi el 90% de los casos, seguido de la tos. Asimismo, se constata que en más de la mitad de los casos (51,4%) hay antecedentes de al menos un episodio de neumotórax (entrada de aire en la cavidad pleural), y que casi el 30% de las pacientes han sido hospitalizadas en alguna ocasión por insuficiencia respiratoria. También se extrae del informe que el 25% de las pacientes habían tomado anticonceptivos orales anteriormente, y que el 21% fueron tratadas con glucocorticoides.
Los tratamientos más frecuentes entre las pacientes con LAM es la medroxiprogesterona (37,5%); la oxigenoterapia crónica domiciliaria, en el 25% de los casos, y el trasplante pulmonar, como ultima solución, en el 22,2,% de las pacientes.
