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Deformación del cráneo o craneosinostosis

Se soluciona fácilmente con una detección temprana y cirugía durante el primer año de vida

Uno de cada 2.500 niños nacidos en el mundo sufre de craneosinostosis o deformación del cráneo. En España, son 100.000 niños con esta patología, que en los peores casos puede llegar a provocar vómitos, crisis convulsivas, aumento de la circunferencia de la cabeza y retraso en el desarrollo. Los especialistas, ante la extrema preocupación de los padres, aconsejan no alarmarse y que el niño se someta a una sencilla operación durante su primer año de
vida, porque si no se corrige este mal las consecuencias pueden agravarse: aparición de deformaciones severas y permanentes que pueden afectar al ojo o al oído de la zona dañada, dar lugar a un aumento de la presión intracraneal que provoque convulsiones, e incluso ceguera.

Origen desconocido

Esta dolencia de nombre casi impronunciable es un defecto congénito (está presente en el momento del nacimiento del bebé) caracterizada por el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo durante el primer año de vida del niño, lo que provoca una forma anormal de su cabeza. “La cabeza está compuesta de placas óseas separadas por suturas, que se cierran a medida que el niño crece. Si se cierran demasiado pronto pueden aparecer problemas en el crecimiento del cráneo y el cerebro del niño”, indica Feliciano Ramos, genetista del Hospital Universitario Lozano Blesa, de Zaragoza, y profesor titular de la facultad de Medicina de esta ciudad.

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La enfermedad afecta a uno de cada 2.500 niños aproximadamente nacidos vivos a nivel mundial y aproximadamente a uno de cada 100.000 en España. Además, según las estadísticas, tiene mayor incidencia entre los varones que entre las niñas. Su causa es desconocida y en la mayoría de los casos se presenta de manera esporádica, responde al azar, por lo que puede afectar a cualquier bebé. En algunas familias, sin embargo, este mal puede heredarse, según explica el genetista del hospital zaragozano y con quien coincide José Bravo, médico del servicio de Urgencias del Hospital Nuestra Señora de la Montaña, de Cáceres: “Si los padres han padecido la enfermedad existe el 50% de posibilidades de que alguno o todos sus hijos la presente también”, explica.

Los expertos señalan la existencia de diversos tipos de craneosinostosis, dependiendo de cuántas y cuáles de las suturas craneales se cierren, circunstancia que también influye en la gravedad de esta dolencia. Juan Andrés Álvarez Garijo, neurocirujano del Hospital Universitario La Fe, de Valencia, y secretario de la Sociedad Española de Neurocirugía Pediátrica, detalla la catalogación más común:

  • Craneosinostosis Sagital (Escafocefalia): Es el cierre precoz de la sutura sagital (va de adelante hacia atrás, por el medio de la parte superior de la cabeza). Es la forma más común de craneosinostosis y representa alrededor del 50% del total de éstas. En este caso, el cierre prematuro causa un cráneo largo y estrecho. Está considerada como un problema meramente morfológico, de implicaciones especialmente estéticas.
  • Craneosinostosis coronal unilateral (Plagiocefalia): Implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura que va de oreja a oreja (coronal), lo que provoca que la frente y el ceño dejen de crecer, por lo que aparece un aplanamiento de la frente en el lado afectado y excesivamente prominente en el lado opuesto.
  • Craneosinostosis Metópica (Trigonocefalia): Es una fusión de la sutura metópica (frente), que va desde la parte superior de la cabeza, pasando por el medio de la frente, hacia la nariz. Provoca una frente bastante puntiaguda, como un triángulo, y ojos muy juntos. Es la única que puede mejorar espontáneamente durante los primeros meses de vida.
  • Plagiocefalia postural: Cada vez es más frecuente la aparición de dismorfias craneales de tipo plagiocefálico que tienen un origen postural y no provocado por el cierre prematuro de las suturas. Su origen está relacionado con lesiones más o menos importantes en la musculatura cervical durante las maniobras de alumbramiento o con malposición prolongada intrauterina.

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