Deformación del cráneo o craneosinostosis

Esta dolencia de nombre casi impronunciable es un defecto congénito (está presente en el momento del nacimiento del bebé) caracterizada por el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo durante el primer año de vida del niño, lo que provoca una forma anormal de su cabeza. “La cabeza está compuesta de placas óseas separadas por suturas, que se cierran a medida que el niño crece. Si se cierran demasiado pronto pueden aparecer problemas en el crecimiento del cráneo y el cerebro del niño”, indica Feliciano Ramos, genetista del Hospital Universitario Lozano Blesa, de Zaragoza, y profesor titular de la facultad de Medicina de esta ciudad.

La enfermedad afecta a uno de cada 2.500 niños aproximadamente nacidos vivos a nivel mundial y aproximadamente a uno de cada 100.000 en España. Además, según las estadísticas, tiene mayor incidencia entre los varones que entre las niñas. Su causa es desconocida y en la mayoría de los casos se presenta de manera esporádica, responde al azar, por lo que puede afectar a cualquier bebé. En algunas familias, sin embargo, este mal puede heredarse, según explica el genetista del hospital zaragozano y con quien coincide José Bravo, médico del servicio de Urgencias del Hospital Nuestra Señora de la Montaña, de Cáceres: “Si los padres han padecido la enfermedad existe el 50% de posibilidades de que alguno o todos sus hijos la presente también”, explica.

Los expertos señalan la existencia de diversos tipos de craneosinostosis, dependiendo de cuántas y cuáles de las suturas craneales se cierren, circunstancia que también influye en la gravedad de esta dolencia. Juan Andrés Álvarez Garijo, neurocirujano del Hospital Universitario La Fe, de Valencia, y secretario de la Sociedad Española de Neurocirugía Pediátrica, detalla la catalogación más común:

• Craneosinostosis Sagital (Escafocefalia): Es el cierre precoz de la sutura sagital (va de adelante hacia atrás, por el medio de la parte superior de la cabeza). Es la forma más común de craneosinostosis y representa alrededor del 50% del total de éstas. En este caso, el cierre prematuro causa un cráneo largo y estrecho. Está considerada como un problema meramente morfológico, de implicaciones especialmente estéticas.
• Craneosinostosis coronal unilateral (Plagiocefalia): Implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura que va de oreja a oreja (coronal), lo que provoca que la frente y el ceño dejen de crecer, por lo que aparece un aplanamiento de la frente en el lado afectado y excesivamente prominente en el lado opuesto.
• Craneosinostosis Metópica (Trigonocefalia): Es una fusión de la sutura metópica (frente), que va desde la parte superior de la cabeza, pasando por el medio de la frente, hacia la nariz. Provoca una frente bastante puntiaguda, como un triángulo, y ojos muy juntos. Es la única que puede mejorar espontáneamente durante los primeros meses de vida.
• Plagiocefalia postural: Cada vez es más frecuente la aparición de dismorfias craneales de tipo plagiocefálico que tienen un origen postural y no provocado por el cierre prematuro de las suturas. Su origen está relacionado con lesiones más o menos importantes en la musculatura cervical durante las maniobras de alumbramiento o con malposición prolongada intrauterina.

¿Cómo se reconoce esta enfermedad? No siempre es fácil dado que sus síntomas pueden parecerse a los de otros muchos problemas de salud. Tampoco en todas las ocasiones es posible detectar las anomalías antes del nacimiento del niño, porque aunque “se puede valorar en las ecografías del tercer trimestre”, como señala el doctor Bravo, el diagnóstico prenatal no siempre posibilita la detección de malformaciones en la cabeza del bebé. Por ello, es necesario que si el neonatólogo aprecia una asimetría craneal importante en los bebés, éstos sean remitidos a un equipo de expertos en neurocirugía pediátrica y, ante todo, evitar el error de esperar una mejoría espontánea. “Un diagnóstico tardío aumenta la deformación y complica seriamente el tratamiento corrector”, señala Álvarez Garijo, quien recalca la importancia de acudir al especialista siempre que se observen cambios anormales en la forma de la cabeza y la cara del niño.

A pesar de la relativa dificultad para reconocer esta enfermedad, existen una serie de síntomas que pueden aparecer asociados a la craneosinostosis:

• Ausencia de la sensación normal de un punto blando (denominado fontanela) en el cráneo del bebé o desaparición temprana del mismo.
• Somnolencia
• Irritabilidad y llanto fuerte
• Vómitos explosivos y dificultades para alimentarles
• Aumento de la circunferencia de la cabeza
• Crisis convulsivas
• Ojos prominentes
• Retraso en el desarrollo
• Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza a medida que el bebé crece.

Pero no sólo es necesario tener en cuenta la aparición de estos síntomas a medida que el bebé crece, sino acudir con el niño a chequeos regulares, donde el pediatra podrá notar cualquier anomalía que presente la cabeza del bebé. En estas revisiones, el médico mide habitualmente la circunferencia de la cabeza y palpa el cráneo del niño, según indica el doctor Bravo. Además de este examen, si se observa algo extraño, el pediatra debe realizar una radiografía del cráneo y remitir al niño a un genetista o un neurocirujano. Los expertos estudian cada caso de manera específica y, tras su evaluación, deciden la solución idónea para cada tipo de craneosinostosis, que “en el 90% de los casos pasa por la intervención quirúrgica”, según señala el doctor Ramos. También es importante -como señala el genetista- realizar un estudio genético de los padres cuyos hijos padecen esta enfermedad, ya que dicho análisis permitirá conocer qué tipo de craneosinostosis sufre y facilitará su posterior tratamiento.

Las consecuencias de la craneosinostosis son, frecuentemente y ante todo, estéticas. Pero, según señala el doctor Bravo, “si no se corrige puede provocar una deformación severa y permanente, afectar al ojo o al oído de la zona deformada o dar lugar a un aumento de la presión intracraneal que provoque convulsiones, ceguera e incluso retraso en el desarrollo”. ¿Es posible evitar llegar a este extremo?

La mejor forma de atajarlo es realizar una intervención quirúrgica, “y cuanto antes mejor”, según indica el doctor Álvarez Garijo, quien precisa que lo idóneo es operar antes de que el bebé tenga un año de edad, “cuando los huesos aún son blandos y se puede trabajar en ellos con facilidad”. El tratamiento de estas dismorfias craneales debidas al cierre prematuro de las suturas es siempre quirúrgico, pero varía según el tipo de craneosinostosis que se padezca:

• Tratamiento de la escafocefalia: Los mayores problemas que suele presentar este tipo de craneosinostosis son estéticos, por lo que la principal indicación de tratamiento quirúrgico es la preocupación de los padres acerca de la forma del cráneo de su hijo. El diagnóstico puede establecerse por la simple inspección física, por lo que es fundamental el diagnóstico precoz del pediatra y el tratamiento quirúrgico precoz del neurocirujano.
• Tratamiento de la plagiocefalia: La edad ideal para la cirugía es la de seis meses. A partir de esa edad, los bebés serán intervenidos sin urgencia, pero siempre lo antes posible.
• Tratamiento de la trigonocefalia: Es la única forma de craneosinostosis que puede mejorar espontáneamente durante los primeros meses de vida, por lo que la intervención puede posponerse hasta el año de vida aproximadamente. Sin embargo, para los casos más graves es conveniente operar al bebé en los seis primeros meses de vida.

  Cuando la plagiocefalia reponde a causas posturales, la cirugía se reserva sólo para los casos extremos en pacientes mayores de 12 meses y el tratamiento es, en la mayor parte de los casos, postural. Éste, según explica el doctor Álvarez Garijo, consiste en un tratamiento rehabilitador y tener en cuenta una serie de medidas higiénicas posturales recomendadas a los padres y los cuidadores, entre las que destaca “evitar el apoyo prolongado de la zona aplanada de la cabeza”. Asimismo, según explica el neurocirujano, desde mediados de la década de los 80 algunos autores han preconizado el tratamiento de esta plagiocefalia por medio de una remodelación activa mediante el uso de un casco ortopédico.

  En los casos que la craneosinostosis ha requerido una intervención quirúrgica, es necesario completar el tratamiento de la enfermedad con un seguimiento del niño hasta que complete su crecimiento. Normalmente, según indica Feliciano Ramos, se realizan evaluaciones médicas, “más frecuentes durante los 12 meses siguientes a la operación”, para asegurarse de que el cráneo, los huesos de la cara y el cerebro se desarrollan de manera adecuada.