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Avances en enfermedades priónicas

La investigación en encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), como el mal de las vacas locas, analiza aspectos de diagnóstico y epidemiología

A pesar de los avances alcanzados en investigación sobre encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), que afectan a los animales y a las personas, aún se mantienen algunas incógnitas por descifrar. En ello trabajan numerosos expertos de todo el mundo, que centran sus trabajos en entender cómo actúa la enfermedad para controlarla. Una respuesta a estos avances quedaría reflejada en las cifras de 2007, que indican un descenso de casos confirmados en la UE.

Desde que en la década de los ochenta se empezaron a confirmar los primeros casos de vacas locas en la UE, concretamente en el Reino Unido, han sido numerosas, y continúan siéndolo, las investigaciones que se han hecho para entender cómo actúa la enfermedad. Los primeros estudios en este campo determinaron que las enfermedades espongiformes transmisibles están causadas por la alteración de priones, formas proteicas presentes en todos los vertebrados superiores, y de forma más específica del prión PrPsc, una molécula de naturaleza proteica. Es precisamente en la biología de los priones el área en la que se centran las investigaciones actuales.

Dentro de esta familia de enfermedades se incluye la de Creutzfeldt-Jakob en humanos, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y la tembladera o 'scrapie' en ovinos y caprinos. Las investigaciones en el área priónica concluían, en 1996 y tras la detección en el Reino Unido de una nueva variante de Creutzfeldt-Jakob (v-CJD), que está posiblemente relacionada con la exposición a través de los alimentos, a la EEB. Entonces, se identificó como causa el agente etiológico de naturaleza proteica denominado 'prión'.

Con los priones

Los nódulos linfáticos tienen un papel importante en la propagación de priones desde el lugar de la infección al sistema nervioso central, según un estudio

Las primeras conclusiones científicas determinaban, con la aparición de los primeros casos de vacas locas y del inicio de la crisis, que el agente provoca lesiones en el sistema nervioso central y que los tejidos bovinos en los que se detectan priones son las amígdalas, los ojos, el encéfalo, la médula espinal, el bazo y el intestino delgado, tejidos que se eliminaron de la cadena alimentaria en zonas con EEB. Ahora, una de las investigaciones más recientes sobre la enfermedad de priones la daban a conocer el pasado mes de septiembre un grupo de científicos del Instituto Robert Koch de Berlín en el diario 'BMC Veterinary Medicine'. Los expertos aseguran que en la enfermedad de los priones podrían jugar un papel determinante los nódulos linfáticos.

Los expertos alemanes han inoculado la enfermedad de priones de la tembladera a hámsteres con una inyección de distintas dosis en sus pies. Antes, los expertos extirparon los nódulos linfáticos a algunos animales. Las conclusiones del estudio mantienen que esta extirpación después de la inoculación de la infección mediante una dosis pequeña incrementa la esperanza de vida del animal, con lo que los expertos esperan poder abrir una nueva puerta para el desarrollo de formas de prevención y tratamiento.

Otro estudio, esta vez llevado a cabo por expertos del Servicio de Investigación Agrícola estadounidense (ARS), se ha centrado en investigar las variaciones en el gen del prión bovino con el fin de poder identificar la susceptibilidad de la EEB en algunos animales. Para ello, han secuenciado el gen del prión bovino PrNp en 192 bovinos que representan 16 razas de carne y 5 de leche comunes en EE.UU. Del total de secuencias, los expertos han identificado 388 variaciones, de las cuales 287 no eran conocidas. Algunas, además, podrían afectar la susceptibilidad de EEB en bovinos.

A principios de 2007, una investigación británica publicada en 'Neuron' conseguía revertir la enfermedad de las vacas locas en ratones, y los libraba de los problemas de trastornos de comportamiento asociados a las EET. Otro estudio estadounidense, esta vez avalado por los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU., desarrollaba una vacuna oral capaz de impedir el desarrollo de la enfermedad en ratones. Los primeros resultados han demostrado que la vacuna es capaz de prevenir y retrasar la aparición de los síntomas de la enfermedad priónicas en ratones. A pesar del hallazgo, los expertos, dirigidos por Thomas Wisniewske, de la Facultad de Medicina de la Universidad de Nueva York, mantienen que «aún queda mucho por hacer» y que trabajan en el proceso de rediseño de la vacuna para el ganado.

Enfoque integral

Para dar una mayor comprensión a la biología de los priones se ha celebrado, del 26 al 28 de septiembre en Edimburgo, el encuentro 'Prion 2007', que ha reunido a unos 700 expertos de todo el mundo en la materia. Una de las prioridades que han quedado fijadas en la reunión ha sido establecer una gestión del riesgo partiendo de distintos puntos de vista: desde una perspectiva retrospectiva, es decir, teniendo en cuenta los conocimientos acumulados del pasado, y desde una perspectiva prospectiva, que utiliza estos conocimientos para reducir futuros riesgos. Actualmente, unas 52 instituciones de investigación repartidas en 20 países se dedican al estudio de los priones, todas ellas integradas en Neuroprion, una importante red de investigación constituida por expertos europeos que está operativa desde 2003.

CIFRAS Y RIESGO

La EEB o mal de las vacas locas y otras enfermedades priónicas se han detectado en unos 22 países de todo el mundo distribuidos en Asia, Europa, Norteamérica y Oriente Medio. Según los últimos datos sobre la incidencia del mal de las vacas locas en el Reino Unido, uno de los países más afectados por la enfermedad, en lo que llevamos de año se han confirmado 49 casos, frente a los 114 detectados en 2006. La tendencia en este país ha sido descendente desde el año 1992, cuando se registraron 37.280 casos. Desde el año 2003 los casos no llegan al millar. En el resto de la UE, los datos disponibles hasta el momento reflejan también este descenso, ya marcado en 2006, durante el año 2007. Del total de análisis realizados en 2006, 320 casos dieron positivo, lo que representa un 43% menos que en 2005, cuando se registraron 561 casos. La cifra supone la quinta parte de los 2.0167 casos de 2001.

A mediados de 2007, un informe de la Autoridad Europea para la Seguridad Alimentaria (EFSA) daba cuenta de este descenso «constante», del 35% anual. El mismo informe reconoce que sólo se han registrado 22 casos después de que la UE prohibiera totalmente el uso de harinas animales para elaborar piensos en 2000, consideradas la principal causa de contagio.

Pese al descenso, la EFSA considera necesario mantener la alerta debido a las diferencias que hay en relación al momento en el que se empezaron a aplicar las medidas de control y el grado de exposición a la enfermedad. Otro de los datos apuntados por la Agencia es que la aparición de casos en animales de menos de 33 meses de edad es «excepcional», aunque advierte que a pesar de que en las pruebas no se detecte el prión ello no es indicador de que la enfermedad no esté presente en algún órgano, con el consiguiente riesgo de propagarla.

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