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Operan por primera vez en España a una niña con síndrome de Loeys-Dietz

Se trata de una enfermedad rara hereditaria que está provocada por la mutación del gen que codifica el crecimiento

  • Autor: Por
  • Fecha de publicación: martes 7 julio de 2009
El Hospital 12 de Octubre de Madrid ha realizado la primera intervención en España a un menor afectado por el síndrome de Loeys-Dietz, una rara enfermedad hereditaria. Fuentes de este centro hospitalario informaron que la paciente, una niña de 11 años, ya ha sido dada de alta.

Fue en 2005 cuando se describió por primera vez el síndrome Loeys-Dietz, un trastorno provocado por mutaciones en el gen que codifica el factor del crecimiento y que principalmente causa la rotura de la aorta por aneurisma y el fallecimiento casi inmediato.

Bajo la dirección de los doctores José María Cortina y Alberto Corteza, el equipo de cirujanos que llevó a cabo la intervención sustituyó una parte dilatada de la aorta de la paciente por una prótesis vascular de colágeno cosida a la válvula aórtica. Para llevar a cabo este implante, que requiere una rigurosa precisión, fue necesario trabajar a corazón parado, con circulación extracorpórea y situación de hipotermia en el cuerpo de la paciente. La aplicación de este procedimiento hace posible que el 90% de los operados se libren de una intervención posterior y puedan llevar una vida normal -tan sólo con tratamiento anticoagulante-, lo que resulta especialmente importante en el caso de un menor.

Únicamente existe un antecedente de cirugía de este tipo en España, que se realizó el año pasado, pero en un paciente adulto. El paciente, un varón, fue intervenido en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid y, después de un año de evolución, consiguió llevar una vida normal.

El síndrome de Loeys-Dietz afecta a más de 6.000 personas en todo el país, si bien es la enfermedad más frecuente dentro de las catalogadas como "raras". Aunque los enfermos tienen una esperanza media de vida de 20 a 22 años, si se reseca el aneurisma de aorta, la evolución es buena y el paciente puede llevar una vida normal.

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